血友病和白血病的区别 血友病是不是属于白血病的一种

一、血友病和白血病有哪些区别

　　1. 发病原因不同

　　血友病：是先天性隐性遗传疾病，致病基因在 X 染色体上，所以患者几乎均为男性。因缺乏凝血因子 Ⅷ 和 Ⅸ 分别称为血友病 A 和血友病 B。

　　白血病：是后天获得性疾病，是血液系统来源的恶性肿瘤。发病可能部分与遗传相关，但主要受生活环境、放射性或有害物质接触等多种因素影响。

　　曾患白血病的患者在疾病治愈后，其生育的后代并不会因遗传而患病。

　　2. 疾病表现不同

　　血友病：仅仅与凝血相关，最显著的临床表现为自发性出血或轻微创伤后过度出血。常见表现包括牙龈、皮肤出血，血尿，关节内出血，血肿等；常自幼发病，出血程度与疾病严重程度呈正比。

　　白血病：常见表现为发热、贫血、出血、肝脾肿大及骨痛等，常急性起病。查血常规可见血小板减少，凝血因子水平常在正常范围。

　　3. 治疗方法不同

　　血友病：致病原因明确，补充机体所缺乏的凝血因子是控制疾病最有效的措施，即替代疗法。

　　白血病：是恶性肿瘤，主要治疗手段为化疗，其他治疗方案还有诱导分化、靶向药物和骨髓移植等。

　　4. 患者预后不同

　　血友病：早期发现及诊断，并接受替代治疗，避免可能导致出血的活动，并不影响长期生存。

　　白血病：与其他恶性肿瘤一样，严重威胁患者生命。以急性白血病为例，若不采取治疗手段，自然病程仅 3～6 个月；而采取积极治疗后，其五年生存率也不足 50%。

二、血友病是不是属于白血病的一种

　　血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。因为是一种先天性的凝血功能有障碍的疾病，一般都是通过遗传才会有的，主要表现为凝血时间长，得了这种疾病会一生伴随，无法根治。

　　而白血病是一种后天才有的，一种造血组织的恶性疾病，俗称“血癌”，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织，使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。

　　为了将两者的关系说得更明白，打个形象的比喻，就好像一碗粥，白血病是米坏了，血友病则是米汤坏了。所以，血友病不是属于白血病的一种，它们是两种不同的疾病。

三、怎样预防血友病最有效

　　采取预防治疗是防止出血和致残的最好方法。预防治疗的概念最早是由挪威的Nilson提出，通过定期预防性输注凝血因子使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上，从而防止或减少出血次数，阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展，保持重型患者尽可能的健康生存状态。具体的预防方法有以下几点：

　　1、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。

　　2、调情志：因精神刺激可诱发出血。

　　3、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。

　　4、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

　　专家介绍：输凝血因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和常人没有区别的。血友病不好发现，因此学会预防是很关键的。

四、血友病治疗方法

　　血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。具体治疗方法有以下几个：

　　1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

　　2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

　　4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

　　5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。