地中海贫血分几种类型 引发地中海贫血的病因是什么

一、地中海贫血分哪几种类型

　　地中海贫血是先天性的遗传性疾病，主要是珠蛋白的基因发生了异常，是从父母那里遗传过来的。遗传之后，在两条珠蛋白基因都有异常的情况下生成的血红蛋白是不稳定的、无效的。分解掉以后造成贫血的一种情况。

　　在中国来讲地中海贫血主要分为两种类型，一种叫α型，一种叫β型。α型当中又可以分为轻型、中间型、重型。重型的小孩一般出生后都死掉了所以在临床上很难见得到。另外一种β型，也分为轻型、中间型、重型。根据临床表现不同分为这两种（α和β）。α型轻型是基本上看不见的，没有临床表现，可以跟正常人一样生活。只体检时才能发现这个人血色素比正常人低一些，不影响他的学习跟工作。可能对一些特种行业比较高的要求，比如说运动员这一类的要求会高一些，会不合格。一般的学习工作是没有问题的就α型来讲。Β型的轻型也是没有症状的，跟α型轻型是一致的。中间型，不管是α型还是β型的共同表现就是贫血症状。平常可以正常的生活，但是他的血色素总是比较低，尤其是有感冒时症状会加重。所以这一类人如果要保持正常的生活状态的话，可能需要不定期地输一点血。重型的是表现为比较严重的，主要是β型的，是需要定期去输血改善症状的。

二、地中海贫血的病因是什么

　　地中海贫血（以下称为地贫），是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就我国患病情况来看，多见于南方地区。患有该症状的病人，其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。

　　目前医学上还没有方法可以诊治该病，因此重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下，再考虑是否造人，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。

　　众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，一旦这四种链上的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。

　　一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基因，那么就会把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那么患儿就会拥有两个致病基因。

三、地中海贫血症状是怎样的

　　一般来说，轻型的地贫患儿在刚出生时，不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类型为α地中海贫血与β地中海贫血。

　　· α地中海贫血

　　1.静止型

　　无任何特别的症状，与正常婴儿无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后就可一切正常。

　　2.轻型

　　无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。

　　3.中间型

　　此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。

　　此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重症状，引起溶血。

　　4.重型

　　一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。

四、地中海贫血能治的好吗

　　医学治疗

　　一般来说，医学治疗主要针对的是中间型地贫和中心地贫患者，主要有以下几类治疗方法：

　　1.手术

　　造血干细胞移植：对于重型β地贫患者来说，虽然需要花费的金额较多，但该疗法却最为有效也最为根本。

　　切除脾脏：此方法比较适合中间型地贫，疗效较为显著，但不适合重型患者，特别是幼儿患者，伤害较大，极易造成免疫力下降，需要慎重考虑。

　　2.药物

　　去铁胺：使用该方法前应对身体进行详尽的检测，在确定是铁超负荷的情况下方可使用。该疗法主要用来促进身体铁的排出，可以通过排尿和排便将身体中多余的铁去除，配合维生素C效果更佳。虽然该药物的副作用并不明显，但不可长期或者过量使用，否则会危害到患者的视力、骨骼、听力等。

　　3.输血

　　中间型α和β地贫患者可使用该疗法来缓解不适，但是其副作用会引起大量的铁沉积在人体之中，威胁到其他器官的正常运行，患者最好在医生的嘱咐下配合使用去铁胺。当然，针对重型β地贫患儿，医生也会在前期使用该方法进行治疗，以确保患儿能够健康成长。

　　4.其他治疗

　　目前，针对此病，已出现了比较先进的治疗方法——基因活化治疗，但该方法依然还在不断摸索之中，尚未得到广泛应用。