胆脂瘤ct影像表现 胆脂瘤的疾病简介

一、胆脂瘤ct影像表现

　　结果胆脂瘤的CT影像主要表现为:盾板破坏;有软组织充填的扩大的上鼓室;软组织包裹的听小骨移位;有软组织充填的边缘清楚的扩大骨腔隙，充填的软组织可呈均匀型、网格型和周边间隙型;中耳结构骨组织的破坏及硬化型乳突等表现。

　　结论盾板破坏，有软组织充填的边缘清晰的扩大骨腔隙，中耳腔结构骨组织的破坏，是胆脂瘤CT表现的基本特征。

　　平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块，CT值低于脑脊液，瘤内可有分隔，囊壁上可见钙化。边界清楚锐利，多无瘤周水肿。可伴发有梗阻性脑积水的表现。而在强化像上，多无强化，少数可见囊壁强化。

　　T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，信号强度不均匀，呈匍行生长。常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展，占位效应往往较轻。瘤周水肿不明显。往往在增强扫描时强化不明显。MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。

二、胆脂瘤的疾病简介

　　一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。多在成年后才出现症状，以20-50岁发病最多见，占70%以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。

　　外耳道胆脂瘤病因不明，可能系外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血 致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积于外耳道，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。外耳道胆脂瘤可并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面瘫。

　　胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖正确产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致再世炎症扩散。

三、胆脂瘤的疾病分类有哪些

　　根据胆脂瘤分布的位置不同 可以分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎。

　　颅内胆脂瘤是神经外科涉及的重要疾病之一。常用的分类包括：

　　桥脑小脑角表皮样囊肿：约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为：单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型（多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现）、颅内压增高型。

　　颅中窝表皮样囊肿：主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。

　　鞍区表皮样囊肿：主要为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别可出现性功能障碍、多饮多尿等。

　　脑实质内表皮样囊肿：可出现癫痫发作、进行性轻瘫等。

　　脑室内表皮样囊肿：多位于侧脑室三角区及体部，早期可无明显症状，随着囊肿增大，可出现波动性或阵发性头痛，当阻塞脑脊液循环通路，可出现颅内压增高症状。部分可表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可表现为轻瘫、偏盲及偏身感觉障碍。四脑室者可引起走路不稳。

四、胆脂瘤的发病机制

　　颅外胆脂瘤的形成原因有多种解释：

　　负压内陷学说

　　咽鼓管功能障碍及复发性中耳炎导致鼓室负压，鼓膜松弛部或紧张部后上内陷，外耳道上皮因炎症反复刺激移行功能丧失，脱落的角化上皮堆积在内陷袋中，形成胆脂瘤。

　　上皮侵入学说

　　坏死性中耳炎可造成鼓膜边缘性穿孔及鼓室粘骨膜坏死，鼓膜及外耳道的上皮组织可移行到鼓室修复裸露的鼓室创面，形成胆脂瘤。

　　基底细胞增生学说

　　基底细胞可通过柱状增生形式侵入上皮下组织，形成胆脂瘤。

　　化生学说

　　慢性炎症刺激中耳黏膜上皮可化生为角化扁平上皮，形成胆脂瘤。

　　颅内胆脂瘤则主要被认为系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。

　　总体来看，胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。