2018-08-20 08:00 来源:网友分享
需要慎重考虑,这种病是一种由基因引起的罕见疾病,是佳学基因的基因序列与人类疾病表征数据库的一个疾病。由佳学基因的资深病理学家、分子生物学家、基因信息专家组成的基因解码专家团队已经掌握引起这类病的基因序列变化。可以引起这种病的基因序列非常多。父母正常的,这种疾病也可能在后代中出现。佳学基因专业从事人类基因信息解读和应用,对该病采用以全外显子测序或者是全基因测序为基础的致病基因鉴定分析检测技术,可以找到发病的根本原因,为有效治疗创造可能。由于基因病是随着血缘关系来传递的。婚恋使得基因重新组合,可以创造阻止疾病传播的机会。这些先进的技术和方法正是在佳学基因为代表的基因信息分析专业机构的倡导下不断得到大家认可。越早接触、了解,越早有利于家庭和个人。
烟雾病是不可以自愈的。
烟雾病既然不会自愈,只会逐渐进展恶化,那么就必须进行手术干预了,否则任血管病变不断加重,只会造成更严重的后果。目前,联合血管旁路手术,通过直接搭桥和贴敷术,建立的良好的主干血管循环旁路及额叶内侧的血管旁路,能最大程度地增加脑血流,从而明显地改善患者的脑部供血。烟雾病患者经联合血管旁路手术治疗后,脑组织有了丰沛的血液供给,烟雾血管就不需要作为侧支循环代偿为脑组织供血了,从而就不会破裂引发脑出血了。
多年以来,中国医科大学航空总医院脑血管病神经外科金永健教授团队,实施的联合血管旁路手术,不但改善了众多烟雾病患者的脑缺血症状,而且还为部分患者挽回了严重的后果。
1.短暂性脑缺血发作(TIA)型
最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
2.梗塞型
急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3.癫痫型
频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型
蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。
1.体检
有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。
2.实验室检查
(1)一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高,多数正常;抗“0”可稍高;若患者系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。
(2)脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。
3.影像学检查
(1)脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。
(2)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。
(3)CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。
(4)磁共振(MRI)可显示烟雾病以下病理形态变化:①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。
1.内科治疗
对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药,出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2.外科治疗
烟雾病外科手术可以分为直接搭桥,间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识,对于有脑缺血型临床表现亚型的患者,在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上:直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效;直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效,而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。
预后
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好,死亡率较低,后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症。从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环建立后,病变就停止发展。