肺动脉高压的药物昂贵吗 怎样治疗肺动脉高压

一、肺动脉高压的药物昂贵吗

　　肺动脉高压是由于多种疾病引发的常见病理表现，有“肺血管疾病中的癌症”之称，患者非常痛苦，药费负担重。

　　尽管肺动脉高压恶性化程度很高、治疗复杂，但内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素等药物能明显改善患者临床症状，提高生活质量，延长生存期。然而，这些药物价格昂贵，并且不在国家医保范围内，只有个别省市将个别药物纳入地方医保，仍有许多患者处于“有药不治”的境地。

　　以常见靶向药安立生坦为例，尽管已多次降价，成人患者每个月的药费仍然近4000元。欧洲心血管学会（ESC）发布的2015年欧洲《肺动脉高压诊断与治疗指南》中推荐了多药联合治疗，估算每月药费至少要七八千元，每年花费近10万元，且很多病人需终身服药。

　　“医生和患者其实处于同一困境中。”在采访中，顾虹略显无奈地说，“价格是患者是否选择、以及能否持续规范用药的第一考虑因素，医生在制定治疗方案的时候也需要考虑患者的经济承受能力，不然开出的处方患者也吃不起。”

二、肺动脉高压的治疗措施

　　1.一般措施

　　康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。

　　2.支持治疗

　　抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。

　　3.靶向药物治疗

　　目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括：

　　（1）波生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

　　注意事项：①加重水钠潴留和水肿。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或将妊娠者，有妊娠可能的女性，应每月进行一次妊娠检查。本药还会影响激素类避孕药效果，应采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血红蛋白水平，后每3个月查一次。

　　（2）安立生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

　　注意事项：①致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已经怀孕的及哺乳期妇女。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③不良反应：体液潴留、心衰、超敏反应、贫血等。

　　（3）伊洛前列素适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

　　注意事项：①不良反应：血管扩张，头疼、咳嗽、低血压。②肝功能异常、肾功能衰竭者，应考虑减量。③出血性疾病、妊娠哺乳期妇女禁用，注意避孕。

　　（4）曲前列尼尔适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

　　注意事项：不良反应有疼痛、腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心等。

三、肺动脉高压患者的临床表现

　　肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

　　1.呼吸困难

　　最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

　　2.疲劳、乏力、运动耐量减低

　　与心排量减少，组织灌注不足有关。

　　3.晕厥

　　心排量下降导致脑组织供血不足。

　　4.心绞痛或胸痛

　　右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

　　5.咯血

　　肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

　　6.声音嘶哑

　　肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

　　7.右心衰的症状

　　食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

　　8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状

　　如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

四、肺动脉高压到底是怎么回事

　　1.左心疾病相关性肺动脉高压

　　约占全部肺动脉高压的78.8%.高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

　　2.先天性心脏病（先心病）相关性肺动脉高压

　　先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。医|学教|育网搜集整理未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%.

　　3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

　　包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在中国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

　　4.缺氧性肺动脉高压

　　中国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而中国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。