2018-09-04 09:49 来源:网友分享
一般不建议吃。G6PD的全称是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。G6PD是存在于人体红细胞膜上的一种非常重要的酶,它参与红细胞对葡萄糖的代谢,并在代谢过程中生成一种可保护红细胞免受氧化物威胁的成分,所以可维持红细胞膜的稳定,避免红细胞被氧化物破坏。
当这个酶缺乏时,身体如果接触到具有氧化性的特定物质或服用了这类药物或者食物时,红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应,比如出现眼白、皮肤变黄(黄疸)、脸色苍白(贫血))、解深茶色尿、发热、肝脾肿大等症状和体征,严重时可致昏迷。
G6PD缺陷,又俗称蚕豆病,因为G6PD缺陷的人群在食用蚕豆或蚕豆制品后可能会出现溶血。母乳喂养的蚕豆病患儿,母亲进食这类食物甚至也可能导致孩子出现溶血。
以前认为有蚕豆病的孩子在热高不适的时候,不能吃对乙酰氨基酚(常见商品名:泰诺林)退热,因为可能会诱发上述溶血反应。
但目前认为,对乙酰氨基酚对蚕豆病患儿而言,仅仅是低风险药物,正常剂量服用,不会诱发溶血反应。所以你不必担心。
当然,对于蚕豆病患儿,尽量考虑服用布洛芬退热,除非孩子有使用布洛芬的禁忌症。
患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉,磺胺类,呋喃类,维生素K3、K4,非那西丁,氨基比林,砜类等药物及中药珍珠末,腊梅花,川连等。
1、下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:
抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎;
磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;
解热镇痛药:乙酰苯胺;
砜类:噻砜;
其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆;
中药:薄荷,樟脑,萘酚,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸等;
2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:
抗疟药:氯喹,奎宁,乙胺嘧啶;
磺胺类:磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,长效磺胺,磺胺二甲基异恶唑;
解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓),阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;
其他:氯霉素,链霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英钠,对氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙碱,左旋多巴,丙磺舒,普鲁卡因胺,安坦,亚硫酸钠甲萘醌,三氧甲苄氨嘧啶,扑尔敏,奎尼丁,维生素k(甲萘醌)。
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。那么蚕豆病的检查项目有哪些?
检查项目:高铁血红蛋白还原试验、血象、骨髓象、尿检查、G6PD活性检测、荧光斑点试验
1、血象。
①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下;②红细胞最低降至0.5×1012/升以下;③网织红细胞明显增高>0.20;④外周血涂片可见有核红细胞增多;⑤白细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。
2、骨髓象。
①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。
3、尿检查。
①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等;②尿隐血试验阳性率可达60%~70%;③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性;④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低;⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。
蚕豆病的病因
目前来说,蚕豆病的病因还不太明了。已经发现的有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,会有溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆具有十分强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
另外一种是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传,突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质,如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等,认为可能与蚕豆病的发病有关。
蚕豆病是能够遗传的,所以3岁以下儿童,第一次吃蚕豆要谨慎,一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状,须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子,不但要禁食蚕豆,还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水),以及磺胺类药物,因为这些东西都含有氧化剂。