结节性硬化症的初期表现 饮食禁忌有哪些

一、结节性硬化病有哪些表现

　　1.皮肤损害，最常见，具有诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现，青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹，按之可退色，质地较硬，呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20%病人可见到躯体鲤鱼皮班、有时可见到指(趾)甲下纤维瘤。

　　2.癫痫：多数在2-3岁内发病，可在皮肤损害及颅内钙化之前出现，智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作，有的病人可仅有癫痫发作。

　　3.精神障碍:60-70%的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早，智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。

　　4.其他表现：约30-60%的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。

二、结节性硬化病的保健方法是什么

　　护理

　　1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

　　饮食

　　饮食避免辛辣刺激食物，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食物。同时应多吃含有B族以及A族维生素丰富的食物，维生素A族包括有胡萝卜以及鱼类，特别是海鱼维生素A的含量很高。B族维生素包括猪肝、菠菜、白菜、生菜等。

三、结节性硬化症发病机制是什么

　　脑部的病理变化为大脑皮质有很多硬实的结节白质内有异位细胞团脑室壁内亦有小结节。皮质结节的数目为1～40个不等，以额叶为最多但也可发生于丘脑基底节小脑、脑干和脊髓。结节大小不一有的直径可超过3cm而表现为巨脑回畸形。

　　组织学检查结节由非常致密的细胶元纤维组成内含形态异常的胶质细胞以及正常或不典型的神经元结节内可有钙盐沉积或发生囊性变。正常的皮质结构常发生紊乱脑室室管膜下的小结节突入室内，呈闪亮白色，质地坚硬形成所谓的“烛泪”征。有时可阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水。白质内的异位细胞核团也是由于胶质细胞和变形的神经节细胞所组成神经纤维较少主要分布在脑室壁和大脑皮质之间。

　　脑部病损一般无恶性变的可能皮肤的皮脂腺瘤是由过度增生的皮脂腺结缔组织和扩张的毛细血管所组成

　　本病常可伴有视网膜胶质瘤，心脏和肾脏肿瘤或畸形尚发现有甲状腺、胸腺乳腺、胃、肠肝、脾胰腺肾上腺、卵巢、膀胱和子宫等器官的肿瘤。

四、结节性硬化病人有哪些注意事项

　　l.癫痫患者不能骤减或停服抗病药，以免引起癫酰持续状态。

　　2.克服自卑感及恐惧心理，避免疲劳、紧张诸因素刺激。

　　3.加强体质锻炼，起居有规律，忌烟酒等刺激食物。

　　4.严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动如有发作预兆，应立即卧倒，避免跌伤。

　　5. 对意识尚未完全恢复的病人，加强观察。本病不宜长期病休，可在药物的控制下继续工作或学习，不要造成患者的心理负担。

　　5. 避免过度劳累和紧张，避免精神刺激、压力，以防诱发和恶化。

　　6.饮食避免辛辣刺激食物，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食物。同时应多吃含有B族以及A族维生素丰富的食物，维生素A族包括有胡萝卜以及鱼类，特别是海鱼维生素A的含量很高。B族维生素包括猪肝、菠菜、白菜、生菜等。