2018-09-09 06:40 来源:网友分享
IgA肾病(IgA nephropathy, Berger's disease)又名“Berger病”,是世界范围内常见的原发性肾小球疾病,在亚太地区占原发性肾小球疾病的比例高达40%-50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率。中国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%-34%。男女之比大约是2:1。
该病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球沉积,肾小球系膜细胞增生和细胞外基质积聚为主要特征。根据2012年之前的资料,有15%-40%的患者最终发展至终末期肾脏病(尿毒症)。研究发现,IgA肾病存在明显的家族聚集倾向,被列入多基因遗传病范畴。
IgA肾病可发生在任何年龄,但80%的患者在16—35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
1、患者的肾脏系膜细胞参与IGA肾病的炎症反应:IGA肾病早期发病时的炎症反应是发病时,患者的肾脏肾小球系膜细胞将受到炎症损伤的刺激而产生炎症因子,从而导致大量免疫复合物沉淀于患者的肾脏内,最终导致疾病的发生。
2、患者体内异常沉淀的主要免疫复合物IGA参与致病:IGA肾病患者体内肾小球系膜区域沉淀大量免疫复合物质,其中,主要的免疫复合物为IGA与IGA肾病患者的肾小球系膜细胞具有高度的亲和力,两者结合后可引起肾脏固有细胞发生表型转化而引起疾病的发生。
3、感染也是IGA肾病的病因:感冒、扁桃体炎、发烧等出现肉眼或尿潜血,感染因素反复发作,导致疾病的发生。IGA肾病多发生在链球菌感染之后,大部分病例2~3周前有过咽炎、扁桃体炎等前驱感染。日常生活中有60多种抗原可诱发肾炎,如链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。
4、IGA肾病具有遗传因素:对IGA肾病患者进行调查,部分igA肾病患者会发生家族聚集现象,这说明,IGA肾病在一定程度上具有遗传因素。
2012年1月8日,中山大学附属第一医院宣布,首次发现了中国人群中IgA肾病独有的两个新的易感基因位点——17号染色体和8号染色体,证明了遗传因素在IgA肾病的发病机制中起重要作用,并能够影响IgA肾病的发病过程及临床表现。由于遗传基因的差异,IgA肾病的临床表现差异很大,有慢性肾脏病历史的家族中的后代和一级亲属的发病率,要高于没有该病历史的家族。
1、发作性肉眼血尿:它通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、 腹膜炎 、带状疱疹等感染后,偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72小时, 偶可短到数小时)后即出现肉眼血尿,故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持续数小时到数天,通常少于3天。肉眼血尿有反复发作的特点。
2、镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿:多半在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规健康检查时发现,然后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
3、蛋白尿:IgA肾病患者多数表现为轻度蛋白尿,ECTkey=24小时尿蛋白定量 target=_blank>24小时尿蛋白定量肾病综合征 。
4、急进性肾炎综合征:不常见。患者多有持续性肉眼血尿,大量蛋白尿。肾功能于短时间内急骤恶化,可有水肿和轻、中度高血压 。
一、预防感冒,避免受凉,不吃保健食品,补药,以防上火加重。
二、水肿重者应忌盐,限制蛋白食物的入量,少饮水。水肿不重,可进低钠盐饮;无浮肿不限制饮水和蛋白食物的入量。
三、血尿酸高者尤其忌食动物内脏,鱼虾蟹蚌,啤酒,菇类,豆类,菠菜。
四、肾衰尿毒症患者每日应进食半磅牛奶,1个鸡蛋,1两瘦肉。
五、以食清淡易消化食物,忌海鲜,牛肉,羊肉,辛辣刺激食物,酒及一切发物如:五香大料,咖啡,香菜等。
六、镜下血尿者极易上火者多饮水,多食苹果,白糖,黑芝麻,木耳等养阴降火的食物。
七、高血钾者忌食高价食品如海产品,蘑菇,火腿,木耳,干果类,玉米片,香蕉,柑橘,土豆,萝卜干,茶叶,酱油,味精等。
八、还要适量注入蛋白质, 以高生物效价蛋白质为主。
九、肾功能不全时予以高钙低磷的食物;少尿及高血钾患者需严格控制食物中钾的摄入。