2018-09-13 06:19 来源:网友分享
门静脉高压病因各异,其发病原因迄今为止也仍未完全阐明,但门静脉血流受阻是其发病的根本原因,但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多,诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展,结合其病因和解剖部位,又考虑到简单实用,引用Bass&Sombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型
(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型
(1)肝前型:发病率<5%。
①血栓形成:门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润,或门静脉癌栓。
(2)肝内型:发病率占90%。
①窦前型:早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合型:肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型:肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。
(3)肝后型:占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的,在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致,其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化。本症多见于中年男性,病情发展缓慢,其主要的临床表现有:脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病,其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症,如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
1.脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一,也是临床最早发现的体征。Sherlock认为,如果病人临床不能触及脾脏,B超或X线检查也不能显示脾大,则本病诊断依据不充分,值得怀疑。其发生率约80%左右。
2.腹水正常人腹腔内仅有少量液体,为浆膜液,最多不超过200ml,起润滑作用。主要含水分和少量其他物质,经过腹膜脏层出入。肝硬化晚期出现门静脉高压时,腹水形成的速度超过重吸收的速度,常伴发腹水,其腹水量往往超过500ml,多在1~4L左右,有时达5~6L以上,最多时可达30L。腹水主要来自体内细胞外液的渗入。
3.门体侧支循环的形成门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现,它不仅是诊断门静脉高压的重要依据,而且具有重要的临床意义。
4.门静脉高压性胃肠血管病(portalhypertensivegastrointestinalvasculopathy,PHGIV)门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变,其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。病理改变为胃肠道微循环障碍、黏膜缺血性改变。
门静脉高压为什么产生腹水呢?
肝硬化、酒精性肝炎患者都可能发生腹水,门静脉高压症是腹水发生必不可少的因素。
腹水是肝硬化失代偿时最突出的临床表现,门静脉压力增高,使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加,同时肝硬化引起的低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成过多,促使液体从肝表面、肠道浆膜面漏入腹腔而形成腹水。门静脉高压时虽然静脉内血流量增加,但是中心血流量却是降低的,因此刺激肾脏醛固酮分泌过多,导致水钠潴留而加剧腹水形成。在腹水出现之前,患者常有肠胀气,比如有腹围不断增加及体重增加的感觉。在有大量腹水时,腹部膨隆、腹壁绷紧发亮,导致患者行动不便,腹压升高压迫腹内脏器,可引起脐疝,也可以使膈肌抬高而致呼吸困难和心悸。有中等以上腹水者,可通过叩诊,听到移动性浊音,有少量腹水时,移动性浊音不明显,可借助腹部B超确诊。
门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状,但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂,引起上消化道大出血,促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症,是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因。因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。治疗本症的原则:早期、持续和终身治疗。
1.一般治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时,可根据以下原则综合治疗,以针对病因或相关因素治疗为主。治疗包括:休息、饮食、病因治疗,支持治疗、护肝、降酶、退黄治疗等。
2.降低门静脉压的药物治疗药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力,需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症,降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类:血管收缩药物、血管扩张药物等。
3.内镜治疗随着胃镜的广泛开展,特别是急诊内镜临床应用研究的深入,不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着疗效,而且由于内镜治疗技术的不断发展,可有效的预防出血。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂,且副作用小;再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂,效果更好。
4.介入治疗主要有:①经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(TIPSS);②经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术(PIE);③经皮经肝门静脉栓塞术(PTO);④经回结肠静脉栓塞术(TIO);⑤脾动脉栓塞术;⑥经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术(B-RTO);⑦双重气囊闭塞下栓塞治疗术(DBOE);⑧经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。
5.三腔二囊管压迫止血法是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由于EVB出血来势凶猛、出血量大,紧急应用S-B管局部压迫止血,可起到较好的暂时疗效,可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。
6.外科治疗对门静脉高压的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响,以选择合适的外科治疗方式。目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的,其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血,其次是要解决脾大及脾功能亢进。对于保守治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗。
对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主,最后考虑介入和手术治疗。对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。