巨人症与肢端肥大症的治疗方法有哪些 巨人症与肢端肥大症的症状有哪些

一、怎么治疗巨人症与肢端肥大症

　　巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3种：药物、手术和放疗。治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。

　　1、手术切除

　　尽管上述3种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。

　　2、放射治疗

　　主要用于GH瘤不能或不愿手术者，或作为手术后的一种补充治疗。垂体GH瘤向鞍上扩展者一般不用此疗法。国内常用放疗方法有：深部X线及60Co放射治疗。近年已逐步开始了高压放射治疗和α粒子、质子束、快中子的回旋加速器的放射治疗，对其周围脑组织的损伤较前明显减少，其有效率也大大提高，有效率为60%～80%，50%患者在5年后GH<5μg/L，70%患者10年后<5μg/L。放射治疗的缺点是：起效较慢，腺垂体机能减退是其主要并发症，常发生在治疗后的5～10年。

　　3、药物治疗

　　主要用于术前或术后及放疗的补充治疗及不能或不愿手术或放疗者。缺点是对于较大的GH瘤和非常高的GH水平患者难以达到理想的目标，可使GH水平降低，但不能明显缩小肿瘤，停药后易复发，而且价格较贵。目前常用药物有

　　溴隐亭：长效多巴胺增效剂，化学名为2-溴-α-麦角隐停，在肢端肥大症患者可抑制GH分泌。剂量：开始每天5.0～7.5mg，逐渐增量至每天20～30mg，分2～4次口服，能使50%病人血GH下降到10μg/L以下，不良反应有头痛、恶心、头晕、乏力、低血压等，一般不用停药，减量后可好转，从小量开始逐渐增量可避免。

二、巨人症与肢端肥大症有哪些临床症状

　　早期症状： 如眶上嵴、颧骨及下颌骨增大突出，牙缝增宽，咬合错位。胸骨突出，胸腔前后径增大，骨盆增宽，四肢长骨变粗，手脚掌骨变宽、厚大。皮肤变厚变粗，额部皱褶变深，眼睑肥厚，鼻大而宽厚，唇厚舌肥，声音低沉等。

　　晚期症状： 常伴有高血压、心脏肥大、左心室功能不全、冠状动脉硬化等，晚期可出现心力衰竭。

　　相关症状： 头痛 尿磷 头颅增大 衰弱 全身皮肤粗厚 多饮

　　肢端肥大症病程较长，起病比较隐蔽，许多患者最初的表现是乏力，多汗，头痛，面容粗糙，手脚变大，皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变，通常不大会引起注意。从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6～7年。患者常常因发生了腕管综合征或视野缺损时，方才考虑到生长激素分泌过多或垂体占位病变，并获得诊断。随着影像学技术的发展，垂体肿瘤的发现率有所上升，患者常常因头痛，车祸等意外或其他与垂体肿瘤毫不相干的疾病，在作头颅影像学检查时意外发现垂体瘤，国外文献也把这样发现的垂体瘤称为“意外瘤（Incidentalomas）”。对肢端肥大症而言，早期诊断可以大大提高疗效。因此，对肢端肥大症的初发症状保持高度警惕是非常重要的。肢端肥大症可以累及各个年龄的患者，其中20～50岁是肢端肥大症的最常发生的时期。如果生长激素的过度分泌开始于儿童期，到确诊时常表现为巨大垂体瘤，而且，这些患儿一般并发促性腺激素的不足，导致青春期延迟，过度的生长激素分泌和促性腺激素低下引起的性腺功能减退最终可导致巨人症。

三、巨人症与肢端肥大症有哪些饮食禁忌

　　饮食适宜：1、多吃一些蔬菜、水果，尤其是深色蔬菜；2、适当增加海产品摄入，如海带、紫菜、海产鱼类等；3多吃含钾丰富的食物；4、宜吃钙含量丰富食物；5、多吃含维生素C丰富的食物。

　　宜吃食物宜吃理由食用建议

　　芹菜。芹菜属于粗纤维含量丰富蔬菜，也是大众日常生活中常见的蔬菜品种，可降低血压、调节血压，此外具有降低血脂、渗水利湿的作用。芹菜连根120克，粳米250克。将芹菜洗净，切成六分长的段，粳米淘净。芹菜，粳米放入锅内，加清水适量，用武火烧沸后转用文火炖至米烂成粥，再加少许盐和味精，搅匀即成。

　　山楂。本品含有大量维生素C，尼克酸等，对血管有保护作用。运脾消食作用非常明显，可以降低血脂和血压。自制山楂食品或泡水喝。也可以生吃或者使用糖葫芦制品。

　　水果。苹果含有丰富的有机酸、果糖、果胶、纤维素及锂、溴、锌等微量元素。具有防止血管硬化、动脉硬化和冠心病的功用。每天吃一两个苹果的人，其血液中的胆固醇含量可降低10%以上。

　　香蕉。含钾丰富，可缓冲钠的有害影响，减少血容量而使血压降低。香蕉虽好，每天只能吃2个，多了既不吸收又有点浪费。

　　牛奶。奶制品可以补钙，可以有效降血压。牛奶中的钙质跟钠会做一个结合，有可能会有助于血压的控制。每天摄取400毫升的低脂乳品，能有效控制血压。是牛奶中的“钙”发挥作用。

　　饮食禁忌：1、控制热能，控制主食及脂肪摄入量，尽量少吃或不吃糖果点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品；2、减少烹调用盐量，尽量少吃酱菜等盐腌类食品。3、少吃肥肉及各种动物性油脂，控制动物脑子、鱼籽等高胆固醇食物；4、忌饮酒过量。

　　忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　油炸食品。属于高热量、高脂肪含量的垃圾食品，加大身体代谢负担，堆积的脂肪可以加大罹患心脑血管疾病的风险。对高血压及高血脂不利，故应适当忌吃为妥。

　　小麻椒。肥肉含动物性脂肪特别高，多吃肥肉易使人体脂肪蓄积，身体肥胖，血脂升高，以致动脉硬化。长期血压偏高者忌吃肥猪肉。

　　腌制食物。食盐的含量较多，吃盐过多是引起高血压病的重要原因。食盐量多少与血压有直接关系。凡患有高血压病者，切忌多吃盐。

　　饮酒。白酒中的酒精成分在肝脏内影响内源性胆固醇的合成，使血浆胆固醇及甘油三酯的浓度升高，造成动脉硬化。同时可以引起心肌脂肪的沉积，使心脏扩大，引起高血压和冠心病。患有高血压者，切勿多吃烈酒。

四、巨人症与肢端肥大症有哪些发病原因

　　一、发病原因

　　内分泌系统中，甲状腺、肾上腺、甲状旁腺早期可见增生和腺瘤，性腺早期增生，继以萎缩，晚期甲状腺、肾上腺亦萎缩。胸腺呈现持久性增大。内脏中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大，肠增长，淋巴组织增生。

　　骨骼系统病变明显，有下列特征：巨人症的长骨增长和增粗，肢端肥大症的长骨骨骺增宽，外生骨疣。颅骨、鼻窦二者皆增大，巨人症患者为全面性增大，肢端肥大症者颅骨增厚，颧骨、枕骨隆突增厚增大，下颌骨明显向前下方伸长。脊柱骨软骨增生，骨膜骨化，骨质疏松，引起脊椎骨楔状畸形，腰椎前突与胸椎后突而发生佝偻，指（趾）端增粗肥大。

　　二、发病机制

　　肢端肥大症和巨人症几乎均继发于垂体腺瘤，但其发病机制并不完全清楚。GH瘤是原发于垂体本身的改变，还是继发于下丘脑功能调节失常，即由GHRH分泌增多所致未完全定论，但多数证据支持大多数肢端肥大症和巨人症是原发于脑垂体病变。理由是腺瘤外的垂体组织无病理性增生；GH瘤患者血中GHRH是减低的；无睡眠时的GH分泌峰和GH水平不被葡萄糖负荷所抑制；对应激刺激也无GH分泌反应；垂体GH瘤呈不同程度的功能自主性，最近在40%GH瘤中发现鸟嘌呤核苷调节蛋白有遗传性点突变，这将导致GH的自主性分泌和细胞生长，成功地切除GH瘤后，GH动力学恢复正常。怀疑下丘脑性异常引起GH瘤的依据是：在正常情况下，多巴胺和其增效剂（如溴隐停、阿扑吗啡）是刺激GH分泌，但在70%～80%的GH瘤患者，这些药物却抑制GH分泌，提示有中枢性缺陷，但尚不能确定是原发于中枢性缺陷，还是由于GH自主分泌的结果。GHRH分泌增多导致的肢端肥大症或巨人症是罕见的，异源性GH分泌过多有少数报道，可见于支气管或胸腺类癌、胰岛细胞瘤、肺燕麦细胞癌、甲状腺髓样癌、下丘脑神经节细胞瘤等，它们最可能分泌的是GHRH，有的也可能同时分泌GH。