主动脉夹层分离的分型 怎样摆脱主动脉夹层分离

一、主动脉夹层分离的分型

　　主动脉夹层是由于主动脉内膜或中层破坏，循环血液渗入主动脉壁中层形成的壁内血肿又称主动脉夹层血肿这种主动脉壁的剥离性血肿可沿着动脉扩展，侵犯主动脉的分支，并可向动脉壁外膜破坏引起大出血，有时破入远端内膜与主动脉腔相通，则病情可暂缓解。本病起病急剧，症状复杂，变化迅速容易误诊，如不及时处理，病死率极高。

　　1、Debakey分型

　　根据破口位置及夹层累及范围，分为三型。

　　I型：破口位于主动脉瓣上5厘米内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。

　　II型：破口位置通I型相同，夹层仅限于升主动脉。

　　III型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2～5厘米，向远端累及至髂动脉。

　　2、Stanford分型

　　根据手术的需要分为A、B两型。

　　A型：破口位于升主动脉，适合急诊外科手术。

　　B型：夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉，可先内科治疗，再开放手术或腔内治疗。

二、主动脉夹层分离的治疗

　　对任何可疑或诊断为本病患者，应即住院进入监护病室（ICU）治疗。治疗分为非手术治疗及手术治疗。

　　1.非手术治疗

　　（1）镇痛疼痛严重可给予吗啡类药物止痛，并镇静、制动，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，检测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。

　　（2）控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂，以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力，减低左室dp/dt，控制血压于100～120毫米汞柱。心率在60～75次/分之间以防止病变的扩展。

　　（3）通气、补充血容量严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气，给予补充血容量。

　　2.手术治疗

　　外科手术是切除内膜撕裂口，防止夹层破裂所致大出血，重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。

　　（1）A型主动脉夹层为防止急性A型夹层破裂或恶化，应尽早手术治疗，慢性期患者经观察病情变化，也需手术。A型夹层需在体外循环下进行，手术的关键是找到内膜破口位置，明确夹层远端流出道情况，根据病变不同，采用不同手术方式（升主动脉置换、Bentall手术、Sun式手术等）。近几年已有学者尝试腔内治疗A型主动脉夹层。

　　（2）B型主动脉夹层血管腔内技术及支架材料不断发展，B型主动脉夹层更多的使用覆膜支架隔绝，其优点创伤小、出血少、恢复快，死亡率低，尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者，已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式，也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的夹层病例，与传统开放手术相比降低了围手术期并发症发生率。

三、主动脉夹层分离的发病机制

　　主动脉中层囊性坏死，黏液样变性弹力纤维断裂，平滑肌细胞破坏，慢性炎症肉芽组织增生动脉内膜撕裂，动脉管壁剥离和血肿在动脉壁间蔓延扩大是主动脉夹层的基本病理发展过程。

　　主动脉夹层分离是并不罕见的严重血管疾病，在国外尤其是美国已成为最常见的一种主动脉急性疾病。据估计，美国每年新发现急性主动脉夹层分离约2000例，年发病率为5～10/100万。中国尚缺乏这方面的资料，生前确诊者很少，多数为尸检证实本病男性发病率高于女性，约为2∶1～3∶1。发病年龄因病因而不同，除先天性主动脉缩窄等畸形、马方综合征多见于年轻的病例外，发病年龄多在50～70岁。在老年病人中，病因多为原发性高血压与动脉硬化，其发病可能由于在主动脉长期承受较高压力的基础上，主动脉壁的营养血管持久痉挛收缩及硬化，致使主动脉壁中层弹力纤维和平滑肌发生退行性变。遗传性疾病马方综合征病史，发病年龄轻。先天性血管疾病，如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣畸形、主动脉发育不全、主动脉瓣狭窄等亦可发生急性主动脉夹层分离。

四、主动脉夹层分离的表现

　　1.疼痛 为发病初始最常见的症状，见于80%～90%的患者。疼痛具有特征性为撕裂样持续性疼痛，往往从疼痛发作一开始即极为剧烈，不能耐受，可伴有窒息感或濒死的恐惧感。疼痛部位多在前胸部，并扩展到背部，特别是肩胛间区。随着夹层血肿扩展，疼痛还可放散至头颈、腹部腹股沟及下肢强烈的止痛剂如吗啡或扩冠药常不能缓解疼痛若夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉腔，疼痛常可缓解疼痛消失后如再出现应警惕夹层继续扩展并向外膜破裂的危险。小部分无疼痛的患者可能系昏厥或神经系统症状掩盖。

　　2.休克 有1/3～1/2的患者在急性发病后出现颜面苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，高血压、脉搏快而弱等休克表现，但血压与休克表现不平行常反而增高，这是本病另一特征，起病早期因剧痛、烦躁，血压一般均较平日增高，以后血压稍降低，但仍维持在一定高度少数明显低血压者可能由于破裂出血致血容量减少或心包填塞，心力衰竭所致。

　　3.根据受累部位不同可出现下列各种不同的症状和体征，形成复杂多变的临床表现

　　(1)循环系统：主动脉瓣听诊区突然出现舒张期杂音伴有收缩期杂音，这是具有诊断意义的体征，杂音产生是由于主动脉根部夹层血肿使主动脉瓣移位、脱垂、瓣环扩张，内膜破裂后呈瓣状向管腔内突出引起血流旋涡。胸痛伴有新出现的主动脉瓣关闭不全，是升主动脉夹层瘤的重要征象，可出现脉压增宽和水肿脉等周围体征，严重的主动脉瓣关闭不全可导致进行性充血性心力衰竭，左心室扩大可引起相对二尖瓣关闭不全，心尖部出现收缩期杂音。主动脉夹层可波及冠状动脉多见于右冠状动脉，引起急性心肌梗死。夹层血肿破裂至心包腔导致心包积血，引起急性心包填塞的症状，病情可急剧恶化，是致死的主要原因。夹层血肿波及或压迫主动脉主要分支，可出现动脉阻塞现象表现为双侧颈、肱桡及股动脉消失或不对称，双上肢血压明显差别或上、下肢血压差距减小。动脉搏动的改变多见Ⅰ型病人，胸锁关节处出现异常搏动是Ⅲ型病人特有的征象之一。少数病人出现腔静脉受阻的表现。

　　(2)神经系统：由于夹层血肿累及供应大脑半球、脊髓的动脉或因低血压导致脑灌注不足时可引起一系列神经系统症状。无名动脉或颈动脉受侵则出现头晕神志模糊或晕厥，重则出现偏瘫、失明、失语等脑卒中表现，眼底检查视网膜苍白。病变累及肋间动脉或腰动脉可导致脊髓缺血，出现迟缓或痉挛性截瘫。夹层血肿扩展致髂总动脉，则下肢动脉搏动可消失，周围神经缺血性坏死出现肢体感觉异常或丧失肢体发冷，皮肤斑样发紫，肌张力减弱或麻痹。喉返神经受压迫可出现声音嘶哑。

　　(3)呼吸系统：夹层血肿压迫气管、支气管或破裂至胸腔引起胸腔积血，均可出现呼吸困难和咳嗽夹层破裂至胸腔一般见于左侧，如直接破入肺部可引起咯血。

　　(4)消化系统：由于腹主动脉及其分支受累，影响腹部脏器供血可出现类似各种急腹症的表现，易被误诊为急腹症上腹疼痛见于10%～50%的患者常伴有恶心、呕吐的症状。夹层血肿压迫气管可导致呼吸困难，如破入食管则引起咯血。肠系膜上动脉受侵可导致麻痹性肠坏死而发生便血。

　　(5)泌尿系统：夹层血肿侵及肾动脉时可引起急性肾缺血及肾衰竭，出现少尿、无尿、血压显著升高时可见血尿。肾区可触及肿物，并可出现腰部或脊肋角处疼痛。