t型急性白血病能治好吗 t型急性白血病的病因是什么

一、t型急性白血病能不能治好

　　一、T型急性白血病能治好吗

　　急性淋巴白血病t型是比较严重的一种白血病类型，只有及时在医院进行全面检查并化疗控制病情，积极寻找骨髓配型进行治疗才可能恢复健康，患上急性淋巴白血病t型可能会出现尿酸性肾病，治疗过程中还易出现水，电解质和酸碱平衡紊乱，少数骨剧痛是由骨髓坏死引起的。

　　急性淋巴细胞白血病t细胞类型，属于高危病人，化疗效果有限，具有做异基因骨髓移植适应症，也是最好的治疗方法。

　　二、T型急性白血病怎样治疗

　　1、诱导缓解

　　诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低，达到完全缓解目的。

　　2、巩固强化治疗

　　在完全缓解后，仍存有不同程度的残留白血病细胞，需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。

　　3、维持治疗

　　是完全缓解后治疗的组成部分，在儿童ALL已经取得了良好结果。

　　4、造血干细胞移植

　　在成人有合适供体的患者，特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植。

二、t型急性白血病是什么原因引起的

　　病因

　　ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。

　　研究表明宿主易感性和（或）共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV-Ⅰ病毒。

　　发病机制

　　HTLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发病机制，诸多资料表明，ATL发病可能与以下机制有关。

　　调节蛋白Tax

　　在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一种长末端重复序列（LTRs），LTRs含有病毒的调节部分，包括启动子序列，由U3、R和U5（独特3′端、重复、5′端）序列所组成。Tax主要功能是通过5′-LTR序列反式激活HTLV-Ⅰ的转录功能从而调节病毒复制，其激活病毒和细胞基因的转录至少通过两个不同的宿主转录因子途径，分别涉及CAMP反应成分蛋白，激活转录因子（ATF）及转录因子NF/κB/C-Rel家族。Tax在ATL发病中可能存在以下作用：①激活IL-2启动子及IL-2Rα亚单位，刺激T细胞自主分泌生长，甚至启动T细胞永生化的形成，终至ATL的发生：包括IL-2和IL-2Ra、c-fos、c-jun和甲状旁腺激素相关蛋白（PTHrP）。ATL细胞释放出这些细胞因子，可引起一系列的病理表现：IL-2和IL-2Ra可导致T细胞的活化和增殖，获得自律性生长；PTHrP可刺激破骨细胞，使患者表现为高钙血症；c-fos基因可能参与T细胞的增殖。②Tax能加速细胞增殖周期中G1期的进展并促进其进入S期，表达Tax的细胞增殖周期变短。细胞生长动力学增快，这与HⅡⅣ一Ⅰ相关疾病的发生可能有关；③Tax介导的NF-κB活性改变。在肿瘤发生中可能有一定作用。

　　HTLV-Ⅰ感染者免疫功能降低

　　Tax可使激活转化因子β1，（TGFβ1）表达水平升高，而后者对人细胞及体液免疫起抑制作用。HTLV-Ⅰ感染细胞后，可出现由病毒编码的新的HLA-Ⅰ和HLA-Ⅱ抗原决定簇，导致免疫功能紊乱，机体防御能力下降，为肿瘤的发生、发展创造了条件。

　　癌基因激活和抗癌基因失活

　　尽管HTLV-Ⅰ并不编码癌基因，但顺式激活机制仍可存在。如Tax可激活c-fos基因，表明高效能反式活化蛋白Tax可能与起动恶性转化有关。

　　另一个继发性事件是p53的突变。p53是核磷酸蛋白，具有抑癌基因之作用。p53因突变致活性丧失在许多恶性疾病中均已发现，ATL也不例外。许多急性ATL患者均检出p53突变，而慢性ATL患者则极少出现这一突变现象。有资料表明，p53突变与ATL发病有一定关联。但最近Portis等研究后认为，p53基因功能失活并不引起肿瘤发生，但可能有促进肿瘤晚期恶性增殖效应。

　　外周血中可见许多花瓣样或多形核淋巴细胞（花细胞）。这类淋巴细胞大小不等，细胞核呈多形性改变，扭曲、畸形或分叶状，核凹陷较深，呈二叶或多叶，或呈棒球状、手套状、折叠呈花瓣状，故也称花细胞。细胞化学染色可见过氧化酶阴性，酸性磷酸酶及β葡萄糖醛酸酶阳性。免疫标记检查证实花细胞为成熟T淋巴细胞。

　　皮肤损害多为大量异常淋巴细胞浸润所致。2/3皮肤病变患者存在局灶性表皮浸润和Pautrie微小脓肿。此外，在淋巴结、肝脏、脾脏、肺部、胃肠道也可出现大量异常淋巴细胞浸润，表现为相关脏器肿大及功能障碍。

　　ATL出现大量异常淋巴细胞浸润与血浆中血管内皮生长因子（VEGF）水平增加有关。资料表明，ATL细胞系表达VEGF mRNA，并分泌到细胞外环境中。同时，ATL细胞系也表达VEGF受体Flt-1（fms样酪氨酸激酶-1）的mRNA和蛋白，而VEGF仅能与Flt-1表达细胞有效结合，致使ATL细胞趋化活性增强，造成ATL细胞浸润组织和器官。

三、t型急性白血病的临床表现有哪些

　　ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。

　　几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。

　　约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿。

　　各型的主要临床表现

　　1、急性型：患者中位年龄为40岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。

　　2、慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。

　　3、淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。

　　4、冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。

四、t型急性白血病的检查有哪些

　　实验室检查

　　外周血

　　与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。

　　骨髓象

　　淋巴细胞可少于30%，也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是本病特征之一，约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性，酸性磷酸酶阳性，TdT阴性，过氧化物酶阴性。

　　免疫表型

　　最常见的表型为CD4 CD8- ，但部分患者表现CD4 CD8-、CD4- CD8 或CD4 CD8- 等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2 、CD3 、CD4 、CD8- 、CD25 。

　　细胞遗传学

　　ATL无单一突出的染色体易位，但有28%累及14号染色体上q32，15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。

　　病毒学检查

　　用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLV-Ⅰ抗体；用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大；用PCR技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷，有利于早期评估ATL瘤负荷。

　　生化检查

　　高钙血症、GOT、GPT、LDH、胆红素、碱性磷酸酶升高。

　　辅助检查

　　X射线

　　胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂X射线平片常有溶骨性损害。

　　B超

　　浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。

　　病理检查

　　淋巴结，皮肤活检可见ATL细胞浸润。