席汉氏综合症的症状是什么 席汉氏综合症是什么病

一、席汉氏综合症的简介

　　1、这是一百多年前由席汉氏(Sheehan)发现的一种综合症，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，表现为消溲，乏力，脱发，畏寒，闭经，乳房萎缩等，严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。

　　2、脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减退，乃至出现前面所讲的各种症状，这是一种严重的疾病，重要的是预防产后出血，一旦产后大出血，就应及时补充循环血容量，避免休克的发生。

　　3、席汉氏综合症的治疗是比较棘手的，如果脑下垂体坏死的部分不多，还剩下较多的具有功能的腺细胞，仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH(国产药品名戈那瑞林)就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法，即应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代，这可以控制及大大改善症状。

二、席汉氏综合症的症状

　　1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。

　　2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩(男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩)。

　　3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。

　　4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

　　5.垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。

三、席汉氏综合症的检测

　　1、低血糖

　　葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。

　　2、血浆中垂体前叶激素

　　如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。

　　3、腺垂体分泌功能减退

　　肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。

　　对有典型病史、症状和体征的希恩综合征，诊断多无困难，绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状，但无头痛，无视野缺损。根据病史、症状、体征以及内分泌激素测定都是低水平，对该征不难做出诊断。

四、席汉氏综合症的医治

　　1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食;

　　2.病因治疗：如肿瘤考虑手术;

　　3.激素替代治疗：根据所缺乏的激素种类，应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代

　　4.对症、支持治疗;

　　5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗。垂体危象处理：首先给予静脉推注50%葡萄糖液40～60ml以抢救低血糖，继而补充10%葡萄糖盐水，每500～1000ml中加入氢化可的松50～100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。