慢性粒细胞性白血病的临床症状有哪些 慢性粒细胞性白血病要如何进行检查

一、慢性粒细胞性白血病的临床症状有哪些

　　病情进展比较缓慢，很多患者没有症状，尤其在早期的患者，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。

　　1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等。

　　2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞。

　　3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起。

　　4.其他：脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

　　早期患者一般情况尚好，患者无明显不适主诉，仅做血及骨髓的检查而发现异常；中期患者可有不同程度的疲乏无力、食欲减退、消瘦、自汗、盗汗等表现；晚期常见发热持续，骨节疼痛，出血，甚至神昏谵语等。

　　（1）慢性期（CP）一般持续1～4年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。由于脾大而自觉左上腹坠胀感，常以脾大为最显著体征。脾梗死时可有明显压痛，并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时，可见眼底充血及出血。

　　（2）加速期（AP）常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。AP可持续几个月到数年。

　　（3）急变期（BP／BC）为CML的终末期，临床与AL类似。多数急粒变，少数为急淋变或急单变，偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后极差，往往在数月内死亡。

二、慢性粒细胞性白血病要如何进行检查

　　慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%的患者诊断时为慢性期，每年3%～4%慢性期进展为急变期。

　　1.实验室检查

　　（1）红细胞、血红蛋白早期正常，随病情发展而逐渐减低，一般为正细胞正色素性贫血。

　　（2）白细胞大多明显增高，可高达1000×10 [9] ／L。分类可见各阶段粒细胞，以中、晚幼及杆状核细胞为主，原始+早幼粒细胞小于10%。嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多也是该病特征之一。

　　（3）发病早期，半数以上患者血小板增多，甚至可达1000×10 [9] ／L，随病情进展而逐渐减少。

　　（4）淋巴细胞减少或消失。

　　（5）涂片中可见幼红细胞。

　　2.骨髓象

　　（1）增生极度活跃或明显活跃，粒红比例增高明显。

　　（2）粒系细胞极度增生，以中、晚幼及杆状核细胞为主，原始+早幼粒细胞小于10%。嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多，嗜碱性粒细胞体积较小，颗粒排列稀疏。

　　（3）红系细胞增生受抑制，各阶段细胞均减少。

　　（4）巨核细胞及血小板早期增多，晚期减少。巨核细胞体较小，可见小巨核细胞。

　　（5）可见与戈谢细胞和海蓝细胞相似的吞噬细胞。

　　3.其他检查

　　（1）骨髓组化染色：中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性明显减低，积分减少甚至为零。若合并感染或发生急变，积分可升高。

　　（2）染色体检查：Ph染色体是慢粒白血病特征性染色体，阳性率为95%，核型多为t（9；22）（q34；q11）；同时染色体易位产生的融合基因BCR／ABL检测为阳性。

　　（3）免疫表型：髓系抗原CD13、CD33、CDl5有较高表达，还可出现CD14、CD42、CDl6及HLA-DR阳性表达。

　　（4）骨髓活检：部分病例伴有骨髓纤维化。

　　（5）血生化检查：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。

三、慢性粒细胞性白血病的治疗方法

　　慢粒起病缓慢，病程长，传统治疗不能改变大多数患者存活期。酪氨酸激酶抑制剂改变了慢粒的治疗和预后，绝大多数患者获得长期稳定生存，少数患者甚至可以停止酪氨酸激酶抑制剂治疗而获得接近于治愈的效果。异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）是一种可以使疾病得到治愈的手段，一般考虑应用于靶向药物治疗失败者。

　　1.传统治疗

　　传统治疗虽可使大多数CML患者血常规及异常体征得到控制，但中位生存期（40个月左右）并未延长。因此不宜作为首选治疗，这些药物包括羟基脲、白消安（马利兰）和干扰素-a等。

　　2.靶向治疗

　　伊马替尼是CML慢性期首选药物，近年来，二代酪氨酸激酶抑制剂也被广泛用于慢粒治疗，包括尼罗替尼和达沙替尼等。这类药物治疗需要非常好的依从性配合，如果患者不能坚持足量服用，通常会导致疾病恶化和基因突变。如果坚持足量规范化治疗，绝大多数患者获得长期稳定生存，少数患者甚至可以停止酪氨酸激酶抑制剂治疗而获得接近于治愈的效果。

　　3.骨髓移植

　　异基因骨髓移植（alIo-BMT）定位于伊马替尼治疗失败的二线治疗方法。

　　4.白细胞分离

　　采用血细胞分离机可除去大量白细胞，减少体内白细胞数量，在疾病早期或者特殊情况下（如妊娠）时可以考虑。

四、慢性粒细胞白血病的寿命是多长

　　以前提及白血病，人们很快意识到它是一种不治之症。但是，随着科学技术的发展和医疗技术的研究，白血病是不治之症的谬论自是不攻而破。即使，白血病能够医治，白血病患者家属对于病人的寿命一直是十分长关心的问题。很多专家学者，也探讨过白血病患者究竟能够活多长时间，但是一直很难有明确的答案。由于在治疗白血病的过程中，涉及到很多的因素，如治疗方法、护理情况、身体状况、心理问题等等都是有影响的。

　　治疗是白血病康复的关键，但是其他的因素也是不能够忽略的。总体来讲，得了白血病到底能活多久，主要取决于它的治疗方式及其病人的本身身体情况和心理情况而定。

　　如慢性髓细胞性白血病是白血病比较常见的病症之一，而这种病症最终会合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。慢性淋巴细胞性白血病的情况则不一样，短至一到两年，长则五到十年，在此期间身体会发生一些不良的变化。

　　对于晚期白血病患者而言，则主要取决于治疗方法是否得当以及病人的身体状况是否良好。中晚期的白血病常用治疗方法有、化疗、骨髓移植、中药治疗等。骨髓移植是治疗中晚期白血病的最有效的方法，但是价格昂贵患者需三思而行。

　　化疗方式是治疗白血病的首选治疗，无论是急性还是慢性的白血病都必须先选择化疗方式。除了以上的白血病治疗方式，还要看病人本身的身体状况是否良好，身体健魄抵抗力强的患者可能寿命会长一些，甚至经过治疗能够达到康复;体质差的患者则可能寿命短，因不能身体承受煎熬的治疗而丧命。究竟白血病患者寿命长短有很多的因素，不能够一概而论，妄下结论，可能会给患者施加不必要的压力。