真性红细胞增多症的饮食禁忌有哪些 真性红细胞增多症的症状有哪些

一、真性红细胞增多症有哪些饮食禁忌

　　饮食适宜：1、宜吃含维生素高的水果蔬菜；2、宜吃含铁丰富的水果蔬菜；3、宜吃食能溶石化石的蔬菜食品；4、宜吃有利尿作用的食品；5、宜吃碱性食品，能起到治疗辅助作用的。

　　宜吃食物宜吃理由食用建议

　　鲤鱼。低脂肪的食物，有补脾健胃、利水消肿、通乳、清热解毒、止嗽下气，对各种水肿、浮肿、腹胀、少尿、黄疸、乳汁不通皆有益。鲤鱼胆汁有毒，吞食生、熟鱼胆都会中毒，引起胃肠症状、肝肾功能衰竭、脑水肿、中毒性休克，严重者可致死亡。

　　菠菜。含钾高的食物在吃菠菜前，可先用开水烫一下或用水煮一下，然后再凉拌、炒食或做汤，这样既可保全菠菜的营养成分，又除掉了80%以上的草酸。

　　香蕉。含钾高的食物可把香蕉捣烂，做香蕉泥，也可炸香蕉片。

　　红萝卜。红萝卜中还含有大量的钾、磷、钙、铁、维生素K、Vc等物质，这样就可以有效地提高血液质量、碱化血液并有利尿、溶石作用，对痛风患者十分有利。萝卜适用于烧、拌、做汤，也可作配料和点缀。

　　饮食禁忌：1、忌吃酒类饮料；2、忌吃高蛋白食品；3、忌吃发酵类食品；

　　忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　豆腐乳。菌变发酵的食品。对囊肿生长速度有利。

　　鸡腿菇。肝脏的功能就是解毒，很多动物代谢的毒素都遗留在内脏中。无形对肾脏增加负担，加重病情。

　　大豆高蛋白食品。忌吃是为避免体内氮类代谢物合成，减轻肾脏的排泄力。

二、真性红细胞增多症有哪些临床表现呢

　　本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。

　　1、皮肤改变

　　有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。

　　2、神经系统

　　头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

　　3、出血

　　发生率<10%，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血，拔牙后出血、月经量多等。

　　4、组胺增高的表现

　　本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡，故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道大出血多见，可威胁生命。皮肤瘙痒也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴荨麻疹。

三、真性红细胞增多症有哪些发病原因

　　1.“内生性”红细胞克隆的形成

　　骨髓体外进行干细胞培养时，正常骨髓细胞形成晚期红系祖细胞集落（CFU-E）需要在培养基中加EPO，而PV患者的骨髓细胞不加入EPO即能生长，提示本病患者这种不依赖EPO生成的红细胞克隆具有“肿瘤”性质。如果PV患者的骨髓培养也另外加入EPO，则在形成的CFU-E中，既有PV的细胞，又有正常红细胞，说明PV患者体内除PV细胞克隆外，尚残留正常干细胞，但其增殖受到PV克隆的抑制。目前认为PV的异常克隆是从单一细胞起源，持续增生，具有优势抑制正常克隆，同时具有细胞遗传学不稳定性，临床上可发现PV转化为急性白血病的病例。

　　2.红系祖细胞对EPO敏感性增强

　　PV患者及正常人的骨髓细胞做干细胞培养时，加入相同浓度EPO，PV患者早期红系祖细胞集落（BFU-E）和CFU-E数均比正常人显著增多，亦比患者不加EPO时生长CFU-E明显增多。当培养中加入EPO抗体后，PV患者CFU-E生成数即减少。上述结果提示PV患者红系祖细胞对EPO的敏感性增强，这也是导致红细胞增多的原因之一。

　　3.多能干细胞水平增殖异常

　　正常红细胞含A型和B型2种葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的同工酶，而PV患者的红、粒细胞和血小板仅含A型一种，而成纤维细胞和淋巴细胞中仍含A、B二型G-6-PD同工酶，说明本病是起源于同一多能干细胞水平的单一克隆性疾病。

　　4.细胞凋亡的异常

　　有研究发现PV患者有核红细胞生存时间明显长于正常人，PV集落对IL-3，SCF都高度敏感，而这些因子均能延缓红系祖细胞发生凋亡。细胞培养发现PV患者和正常对照在缺乏细胞因子的培养条件下均发生细胞凋亡，但PV患者的细胞凋亡少于正常对照，这种差异可能与PV患者bcl-2高表达有关。

四、真性红细胞增多症有哪些治疗方法

　　抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标。

　　1、静脉放血

　　每周静脉放血2～3次，每次400ml，直至HCT正常。此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量，但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作。有心、脑血管病或有血栓史者，放血宜慎重，每次以250ml为好，每周至多2次，目标为HCT维持于42%～45%。为防止血栓形成，放血后可静脉输注右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）500ml。反复放血者可致缺铁，需适当补充之。

　　我国由于传统习惯的原因，放血疗法始终难以广泛开展，尤其是每周均需放血更不易被接受。因此，做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分。尤其应强调其发生白血病转化（仅1.5%）及继发实体瘤的比例最低，以及不良反应最少，且中数生存期和其他疗法相近，为12.6年。但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高，此后伴发骨髓纤维化者也较多。必须强调，即使单独放血治疗者，其发生白血病转化较其他疗法为低，但仍明显高于相匹配的正常人群。目前较一致的看法是，病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗，并辅以低剂量阿司匹林治疗。

　　2、骨髓抑制性治疗

　　（1）放射性核素治疗：

　　32P使用最多，其通过释放β射线阻止骨髓造血细胞的核分裂，从而抑制造血。经首剂静脉注射2～3mci/m2后，多数病例在4～8周内血象恢复正常。如3个月后血象未能纠正者，可第2次给药，剂量宜增加25%。少数患者需第3次给药，但1年内总剂量不应>15mci。32P也可口服给药，但剂量应增加25%，分2次，间隔1周给予。32P治疗的缓解率可达75%～85%，疗效可持续半年至数年，并可降低血栓栓塞性并发症发生率。其缺点为，如剂量掌握不当，过大可造成骨髓抑制。其次为治疗后急性白血病及实体瘤的发生率明显高于静脉放血者，尤其是远期急性白血病的发生率高达10.3%。如32P治疗后再并用化疗者，急性白血病的发生率更高。鉴于上述原因，目前32P主要用于老年患者。32P治疗者的中数生存期为10.9年。

　　（2）化学药物治疗：

　　HU在欧美应用最普遍，剂量为1.5～2g/d，几周内血象可达正常范围，再以0.5～1.0g/d维持。HU疗效短暂，停药后常迅速反跳，故需持续用药。一旦发生骨髓抑制，在停药后数天至数周即可恢复。长期HU治疗者，5.4%发生急性白血病，虽然仍高于静脉放血者，但安全性相对较好。HU发生骨髓纤维化及死亡率和静脉放血者相似，而血栓栓塞性并发症则明显降低，仅6%。

　　白消安（Busulfan，myeleukon）在国内应用最多，剂量为4～6mg/d。通常用药1月左右才能控制血象，但作用持续时间明显长于HU，因此可间断给药。部分病例停药后数月，甚至数年血象仍维持基本正常，中数缓解期可达4年。间断用药可减低远期急性白血病的发生率，有报道仅2%。另一烷化剂苯丁酸氮芥（Chlorambucil，CBl348）作用较白消安弱而慢，中数生存期为9.1年。其急性白血病的转化达17%，另有3.5%的患者并发大细胞淋巴瘤，故目前已较少应用。

　　为我国首创的抗白血病药物，对急、慢性髓细胞白血病均有效，20世纪80年代应用于PV后发现有较好的疗效。此类药物包括三尖杉碱和高三尖杉酯碱，剂量均为2mg/d，静脉滴注或肌内注射，10～14天为1疗程。一般在停药后1～2个月血象降至正常，疗效大多维持3～6个月，少数可维持1年以上。复发后再次用药通常仍有效。按上述剂量及疗程用药，绝大多数患者不发生骨髓抑制，心脏毒性也少见。远期是否会促使转化为白血病，尚无确切资料。另有报告，采用每天2～4mg静脉滴注，连续或间歇用至红细胞及血红蛋白正常，可延长缓解期达10个月以上，但部分病人可伴白细胞和（或）血小板减少。