2018-09-29 07:48 来源:网友分享
凡经检查发现肝内有占位性病变拟诊为肝腺瘤者,不论其有无症状,均应争取尽早手术治疗,由于口服避孕药,所以不排除肝细胞腺瘤有恶变的可能,一旦确诊应行手术切除,不能手术者则应避免妊娠。肿瘤破裂时必须急诊手术,可先夹闭肝动脉以止血,若肿瘤因位于肝门或邻近较大血管及胆管而不能切除时,应结扎或栓塞肝固有动脉或一侧肝动脉。手术方法可有以下几种:
1.肿瘤切除术
肿瘤侵犯部分肝脏时,可连同部分肝组织楔形切除。肿瘤近第一、二肝门、不能将其完整切除时,可行肿瘤囊内剥除术,但术后易复发。不能除外恶性者,尽量不采用此手术。
2.肝叶切除术
肿瘤侵犯一叶或半肝时,可行肝叶或半肝切除,但全身状况欠佳,有肝硬化者行肝叶或半肝切除术要慎重。
3.肝动脉结扎术
肿瘤位于第一、二肝门的深位,邻近较大的血管和胆管或肿瘤与邻近器官紧密粘连不易分离而无法切除肿瘤时,可结扎肝固有动脉或一侧的肝动脉,以减少肿瘤的血供和防止破裂出血。
1.发病机制 有3种学说:
(1)可能来源于胚胎发育期的孤立性肝胚胎细胞团,在组织与功能上与正常肝组织几乎完全隔离,处于孤立状态,多见于婴幼儿病例。
(2)Henson等提出本病与继发性肝硬化或其他损害,如梅毒、感染静脉充血所致的代偿性肝细胞结节增生密切相关
(3)目前多数学者认为长期口服复方炔诺酮及避孕药可诱发肝细胞腺瘤的发生,临床对照观察表明,避孕药服用时间与用药剂量在肝细胞腺瘤的发展中有一定作用,避孕药服用1年以上和5年以上,患病率增加20~100倍,但其引起的确切发病机制还不清楚。
2.病理改变 肝腺瘤病理上分为肝细胞腺瘤胆管细胞腺瘤(包括胆管腺瘤及胆管囊腺瘤)混合腺瘤。肝细胞腺瘤多见于右叶(67%),70%为单个结节,直径一般大于10cm最大可达20~30cm。偶尔肿瘤可呈多个结节肿瘤边界清楚常有不完整的纤维包膜切面上肿瘤稍隆起质地与周围肝组织相近但颜色稍浅,可见出血和梗死。镜下肿瘤细胞呈索状排列细胞索由1~2排肝细胞组成这些细胞较正常肝细胞稍肥大但异型性不明显,核分裂象偶见或缺乏。偶见细胞异型性,这种情况常见于长期使用同化类固醇或口服避孕药者有时瘤细胞排列成腺管状管腔见胆栓瘤内常见扩张呈囊状的血窦当出现大量囊状血窦时形成肝紫癜症。
胆管腺瘤很少见常为单发,多位于肝包膜下,直径多小于1cm偶尔可大至2cm少数病例为分布于肝左右叶的多个结节。镜下肿瘤无包膜但境界清楚肿瘤位于门管区由小胆管样的腺瘤样细胞组成。瘤细胞大小一致胞浆丰富,核较深染核分裂象罕见腺管之间为胶原纤维间质内还可见淋巴细胞等炎性细胞浸润肿瘤可沿门管区延伸但不破坏肝索。
胆管囊腺瘤是发生于肝内的多房性肿瘤,内含澄清液体或黏液多发生于右叶,肿瘤边界清楚,囊腔内衬单层立方上皮或无纤毛的柱状上皮胞浆呈细颗粒状淡染胞核的大小和形状相当位于细胞中央。
混合腺瘤是肝腺瘤和胆管腺瘤两者同时存在一体的腺瘤。一般多见于儿童发展较快。
临床表现随肿瘤大小、部位及有无并发症而不同。5%~10%无任何症状,系查体或手术时偶然发现。约1/3的肝腺瘤病人有腹块及近期发生的右上腹疼痛性质可为隐痛,并有恶心纳差等不适;但当肿瘤发生破裂出血时,病人可出现突发的右上腹剧痛,查体可发现腹肌紧张局部压痛反跳痛,严重者病人可有失血性休克的表现;黄疸及发热偶见应引起临床工作者注意的是HCA不仅有破裂出血的倾向而且还有恶变为肝细胞肝癌的潜能。早期可无任何症状,待肿瘤长大到一定程度时,才会出现下列临床征象:
1.腹块型 此型较多见,患者除发现上腹包块外,常无任何症状体检时可扪及肿瘤,其表面光滑、质硬、多无压痛肿块随呼吸上下移动。如为囊腺瘤触诊时可有囊性感。当肿块逐渐增大而压迫邻近脏器时,可出现上腹部饱胀不适恶心、上腹隐痛等症状,超声或肝CT检查,可发现肝脏占位性病变,边界较清楚多有包膜。
2.急腹症型 腺瘤由单独动脉供血动脉一般没有结缔组织支持,瘤内出血经常出现,有时会导致包膜破裂在一项研究中表明50%的病人经历过腺瘤内急性出血病死率为6%,大的病灶与小的病灶相比出血危险性更高。瘤内出血时患者可有突发性右上腹痛,伴有恶心呕吐、发热等,体检时可有右上腹肌紧张压痛及反跳痛,往往误诊为急性胆囊炎而行手术,术中才发现肝腺瘤肿瘤破裂引起腹腔内出血,患者可出现右上腹剧痛,腹部有压痛和反跳痛等腹膜刺激症状,严重者可因出血过多造成休克。
本病术前诊断较难,误诊率高,国内报道50例其误诊率达85.7%。对于右上腹出现肿块缓慢增大平时无症状,或仅轻微隐痛、上腹胀痛、恶心等,全身情况较好体检时发现肿块大小不等的结节,其表面光滑质硬、无压痛随呼吸上下活动应考虑本病的可能对右上腹有长期肿块的患者,突然发生右上腹剧痛或有腹内出血征象时应考虑腺瘤破裂的可能。若出现上述表现的为已婚女患者且有长期口服避孕药史则对本病的诊断有参考价值。
鉴别诊断:
1.肝癌 本病应与原发性和继发性肝癌相鉴别一般根据病史病程、病情进展AFP及B超动态观察有助于鉴别肝腺瘤主要应与原发性肝癌相鉴别,因肝腺瘤易误诊为肝癌特别是低度恶性的肝癌,肉眼亦很难区别需病理多处切片反复仔细镜检原发性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能异常和AFP升高。如有口服避孕药病史应怀疑本病。
2.局灶性结节性增生 局灶性结节性增生,彩色多普勒示血流增强可显示从中心动脉放射向周围的血管。病理肉眼可见中心星状瘢痕。