2018-10-05 09:11 来源:网友分享
主要依靠细胞化学染色来鉴别。按白细胞发育成熟的程度区分,可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病,病人体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒细胞为例,大多为原性粒和早幼粒细胞,晚幼粒等细胞为主。在这里应说明,慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分,可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病,有时也可由两种细胞混合而成,如粒一单细胞性白血病。
白血症是造血系统的一种恶性肿瘤,可能由病毒感染、遗传、放射、化学品和药物等引起(均与再生障碍性贫血相似)。临床上分为急性和慢性两型,以急性白血病为多。急性白血病多见于儿童及青少年,其起病急,不治疗一般病程不超过6个月。(1)临床表现急性白细胞病又可分为急性淋巴细胞性白血病(简称急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴细胞性白血病(简称急非淋,又可分为1-7型),临床上常见的类型是急非淋1型(粒细胞白血病)、5型(单核细胞型)和急淋1-3型。其表现如下:①贫血,与骨髓制造障碍有密切关系;②发热,主要由于感染所致;③出血以皮肤,齿龈,口腔和鼻黏膜出血最常见,重时可遍及全身;④白血病细胞浸润表现:脾及肝肿大,胸骨下端太痛、叩击痛、眼眶绿色瘤,淋巴结肿大,中枢白血病(头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿、昏迷至死亡)等。本病主要依赖血象和骨髓象确诊。
治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。
急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗(化疗)。初始(诱导)化疗需住院3至6周,然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗,如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。
化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成,这些药物包括:强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予血液制品(如浓缩红细胞、血小板)支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。
病情缓解之后,针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。
后续治疗的目的是为了防止复发,给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例,其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。
儿童患者的可能结果优于成年人,治愈率为80%。80%的成年人获得完全缓解,治愈率则为30%至50%。如不给予治疗,寿命预期大约是3个月。
急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。
急性淋巴细胞性白血病 (ALL)占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。
在急性白血病中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少,此患者就会变得容易出血和感染。
大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。
急性白血病的危险因素包括21 三体综合征,多与白血病并发,以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。
根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。*
现在急性淋巴细胞性白血病的分类依赖于许多特殊的复杂的检验,如免疫表型、核型和末端脱氧核苷酸转移酶 (TdT)的活性。综合这些检验项目的结果可获得精确的分子学诊断,从而有助于指导制定治疗方案并较准确地预测可能的预后。
例如,一些白血病细胞中存在染色体异常。那些含有费城染色体或 t(4;11)易位的患者趋向于不良预后,但是强力疗法和早期骨髓移植可能优先推荐。其它基因(如TEL/AML1重排)预示着很好的预后。