2018-10-08 07:42
1.异基因造血干细胞移植
采用他人的健康造血干细胞进行的移植叫做异基因造血干细胞移植,简称异基因移植。如果供体(指提供造血干细胞的人)与患者有亲属关系,称为亲缘供体移植;如果由非亲属供体提供,则称为非血缘供体移植。
无论那一种异体移植都需要进行人类白细胞抗原(HLA)检测,这一试验将检测您的白细胞表面的抗原是否与供者的一致。如果患者和供者在这些主要抗原位点上相符,供者的干细胞在您体内就能很好的相融,移植后的危险性较低。
2.外周血造血干细胞移植
正常外周血中的造血干细胞数量很少,不能满足移植所需,需要通过注射药物(造血干细胞生长因子)将骨髓内的造血干细胞动员到外周血中去,再通过机器分离采集扩散到外周血中的造血干细胞,这种采集方式进行的移植就称为外周血造血干细胞移植。
3.脐血造血干细胞移植
新生儿脐带血中也富含造血干细胞,利用新生儿的脐带血也可以进行造血干细胞移植。但因其所含造血干细胞的数量较少,目前脐血移植主要用于儿童。采集脐血对胎儿和母亲都没有影响,是变废为宝。
4.自体造血干细胞移植
自体移植时,先将您自身正常的造血干细胞采集并储存起来,因为化疗和放疗在破坏体内病变细胞的同时也破坏了大量正常的造血干细胞。移植的目的就是把您放、化疗前正常的造血干细胞保护起来,治疗结束后再重新回输之前保存起来的造血干细胞。
一、感染
感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
二、出血
出血亦是白血病的常见症状,出血部位可辨及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。
三、贫血
早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年病人,不少病人常以贫血为首发症状。
四、发热
这是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
一、遗传因素
家族性白血病约占白血病的7‰。单卵孪生子,如果一个人发生白血病,另一人的发病率高达1/5。双卵孪生子为1/800。先天愚型(Down综合征)有21号染色体3体改变,其白血病发病率达50/10万,比正常人群高20倍。此外先天性再生障碍性贫血(Fanconi贫血)、先天性血管扩张红斑病(Bloom综合征)及先天性丙种球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。细胞遗传在白血病发病中也有一定作用。染色体断裂和易位可使原癌基因的位置发生移动和被激活,最明显的例子是慢粒白血病。受累细胞的9号染色体上的原癌基因abl易位至22号染色体的断裂集中区(bcr),形成t(9;22)(q34;q11)即Ph1染色体和bcr/abl融合基因,此基因产生一种新的mRNA,由此再产生一种具有酷氨酸激酶活性的蛋白P210。现认为P210对白血病发病有重要作用,抑制该酶的活性可治愈慢粒白血病。此外,癌基因的点突变、活化和抑癌基因失活、丢失也是重要的发病机制。
二、血液病因素
某些血液病的部分病人最终可能发展为急性白血病。如慢粒白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。急性白血病在这些疾病中发生率比较低,化疗和放疗可增加向急性白血病转化。
三、环境因素
(一)电离辐射日本广岛及长崎受原子弹袭击后,幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高,多为急淋、急粒或慢粒白血病。照射剂量与白血病发病率密切相关,距爆炸中心1公里内白血病发病率为正常人群的100倍,在2公里处则为2.6倍。电磁场的致白血病作用近年也有报告。研究表明全身或大面积照射,可使骨髓抑制和机体免疫力缺陷,染色体发生断裂和重组,染色体双股DNA有可逆性断裂。
(二)化学因素苯的致白血病作用已经肯定,例如早年接触含苯胶水的制鞋工人发病率高于正常人群的3~20倍。抗癌药中的烷化剂可引起继发性白血病,特别在淋巴瘤或免疫系统缺陷的肿瘤中多见。乙双吗啉致白血病作用近年报道甚多,该药是亚乙胺的衍生物,具有极强的致染色体畸变的作用。氯霉素、保泰松亦可能有致白血病的作用。化学物质所致的白血病,多为急非淋白血病。在出现白血病之前,往往先有一个白血病前期阶段,常表现为全血细胞减少。
(三)病毒成人T细胞白血病(ATL)是由I型人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒所引起。
(1)感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。
(2)肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。
(3)高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。
(4)出血:白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。