先天性淋巴水肿怎么办 如何预防淋巴水肿

一、先天性淋巴水肿怎么办

　　（1）体位引流 肢下下垂状态使组织间隙中淋巴液滞留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促进淋巴液回流，减轻水肿。此未能简单有效，但作用不持久，患肢下垂水肿再度加重。

　　（2）加压包扎 在体位引流基础上，在患肢指高事用弹力袜或弹力绷带加压包扎，挤压组织间隙，协助淋巴回流。弹力绷带松紧应适宜。也可用间隙加压器多次和长时间使用，对改善水肿有一定疗效。

　　（3）限制钠盐摄入和使用利尿剂 急性期适当限制氯化钠摄入，一般1～2克/天，以减少组织钠、水潴留。同时使用适量利尿剂、加快水钠排出。可用双氢克尿噻，每日3次，并适当补钾，待病情稳定后停服。

　　（4）预防感染 选用抗真菌的油膏、扑粉，保持足趾干燥是预防和控制真菌感染最为有效的方法；足趾甲床下细菌感染也较为多见，应勤剪指趾甲，清除污垢，减少细菌入侵途径。当链球菌感染全身性症状时，应选用青霉素等药物，配合卧床休息，积极控制感染。晚期淋巴水肿并发皮肤皲裂可采用油膏外敷保护并润滑皮肤。

　　此外，多种疫苗、牛奶和异性蛋白注射法，是沿用已久的抗感染疗法。人体的各种防御机构借此获得提高。国外学者证明在注射伤寒三联疫苗时，输出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙种球蛋白也有所提高，有防止发生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推测异性蛋白可能通过垂体及肾上腺起作用。

二、关于淋巴水肿的病因

　　1.先天性：单纯性

　　遗传性(milroy disease)

　　2.早发性

　　原发性淋巴水肿可分型如下：

　　①淋巴发育不全，伴皮下淋巴缺如;

　　②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;

　　③淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。

　　其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关，占原发性淋巴水肿85～90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。

　　继发性淋巴水肿

　　1.感染性：寄生虫、细菌、真菌等

　　2.损伤性：手术、放疗、灼伤等

　　3.恶性肿瘤性：原发性肿瘤、继发性肿瘤

　　4.其他：全身性疾病、妊娠等

　　大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非少见。

三、淋巴水肿症状

　　皮肤和皮下组织增生，皮皱加深，皮肤增厚变硬粗糙，并可有棘刺和疣状突起，外观似大象皮肤。

　　早期患肢肿胀，抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显，表面角化粗糙，呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状赘生物。

　　1.先天性淋巴水肿 分为两类：

　　1）单纯性

　　发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢。

　　2）遗传性

　　又称Milroy病，较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。

　　2.早发性淋巴水肿

　　女性多见，男女之比1∶3，发病年龄9～35，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。

　　3.感染性淋巴水肿

　　包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径，其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点，全身症状严重，有寒战、高热兼伴恶心、呕吐，局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退，但局部病变缓解较慢，易反复。每次发作后下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数可继发慢性溃疡。

　　足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿，一般局限于足及足背部，严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。

　　丝虫感是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4～7%，男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏，所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻，出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作，使淋巴引流受阻和感染互为因果，形成恶性循环，最终成为典型的“象皮腿”。其闪，阴囊淋巴水肿多非少见，晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。

　　4.损伤性淋巴水肿

　　主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。

　　1）手术后淋巴水肿

　　常发生于淋巴结清扫术后，乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻，淋巴液刺激组织纤维化，逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大，一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀，但也可发生于术后数周甚至数月。

　　2）放疗后淋巴水肿

　　深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化，淋巴管闭塞造成淋巴水肿。

　　5.恶性肿瘤性淋巴水肿

　　原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见，但都是长期淋巴水肿恶变的结果，多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人，一般于术后10年发病，先皮肤出现红色或紫色斑点，呈多发性，以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。

　　继发性淋巴系统病变为乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内骼等癌肿的转移灶病例。有时原发灶小，不易发现，临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿，应警惕肿瘤的可能性，必要时淋巴结活检明确诊断。

　　此外，妊娠及许多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、伤寒等也可导致反复发作的蜂窝织炎及淋巴管炎，同时有静脉血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水肿。

　　照WHO推荐淋巴水肿分期方法，将肢体淋巴水肿分为Ⅶ期。

　　Ⅰ期淋巴水肿的特征：

　　肿胀经过夜间卧床休息后可消退，极少发生急性细菌感染或少有难闻的气味。

　　Ⅱ期淋巴水肿的特征：

　　肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，偶然有急性细菌感染、皮肤破损或有轻度臭味。

　　Ⅲ期淋巴水肿的特征：

　　肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，肿胀的皮肤上有一个或多个皮肤皱褶，偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和明显的臭味。

　　Ⅳ期淋巴水肿的特征：

　　肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有瘤状突出物。肿胀的皮肤上有凹凸不平的硬结或瘤状结节，部分病人偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和臭味。

　　Ⅴ期淋巴水肿的特征：

　　肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有皮肤深皱褶。偶然或经常发生急性细菌感染，大多数病人在脚趾或皮肤深皱褶间有皮肤破损和臭味。肿胀可扩展到膝以上。

　　Ⅵ期淋巴水肿的特征：

　　肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有苔藓样足。在足(特别是脚趾)有许多很小、集聚成片的长形或圆形结节，形成苔藓样表现，称为苔藓样足。有急性细菌感染，几乎所有的病人在脚趾间有皮肤破损和臭味，常伴有皮肤裂口。

　　Ⅶ期淋巴水肿的特征：

　　肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴随病人生活自理障碍，经常有急性细菌感染，巨大的下肢或上肢皮肤深皱褶，在深皱褶内和脚趾间有持续的皮肤破损和明显臭味。大多数病人的肿胀可扩展到膝以上。此期的病人不能独立进行日常活动。

四、淋巴水肿要如何预防

　　1、下肢淋巴水肿的预防:

　　1.1、皮肤护理,预防感染,损伤。一定量的运动预防下肢淋巴水肿。

　　1.2、预防下肢淋巴水肿需抬高患肢,穿弹力袜,限制水盐摄人,使用利尿剂,预防感染以及烘绑疗法。

　　1.3、积极治疗下肢淋巴水肿原发疾病。对于溶血性链球菌感染所造成的淋巴管炎,初次发作时,就要彻底处理患者,抗生素的用量要足够,疗程适当延长。足癣是致病菌侵入的一个常见因素,应予抗霉菌治疗。

　　2、预防上肢淋巴水肿方法:

　　2.1、避免让患者侧上肢过度出力或做重复性极高的动作,尤其会造成肢体酸痛或不适的行为都要极力避免。因为酸痛会造成局部性的发炎,以至于增加淋巴系统的负担,引发淋巴水肿。

　　2.2、在旅游方面,尽量避免达成飞机或登上高山,出门旅游时,必须以绷带缠绕患肢,并尽量在旅程中抬高患肢,因为高空的低气压,是可能造成淋巴水肿的因素之一。

　　2.3、推拿或按摩多属较激烈的深部按摩,此种按摩会造成血管扩张,增加淋巴液的产生,在淋巴系统回流路径受损的病患身上,很可能成为淋巴水肿的起因。建议若在乳癌治疗后,患肢或患侧躯干有不适症状时,请至医院寻求医生与物理治疗师的帮助,并且请一定要向医护人员说明乳癌术后相关治疗的情形,才能得到对症下药的治疗。