小儿干扰素-γ受体缺陷病怎么办 介绍小儿干扰素-γ受体缺陷病的相关知识

　　小儿干扰素-γ受体缺陷病是一种先天性疾病，是常染色体隐性遗传性疾病。小儿干扰素-γ受体缺陷病是基因突变导致的，使得IL-12的活性下降，导致IFN-γ介导的巨噬细胞和T细胞免疫功能出现障碍。小儿干扰素-γ受体缺陷病的治疗难度很大，预后也很差，很多患儿在出生后不久死亡。那么，小儿干扰素-γ受体缺陷病的临床表现和治疗方法有哪些呢?下面我们来具体了解小儿干扰素-γ受体缺陷病的相关知识。

　　小儿干扰素-γ受体缺陷病的并发症。小儿干扰素-γ受体缺陷病患者经常反复发生严重的感染，严重危害生命健康。如果是结种卡介苗或非结核性分枝杆菌导致的感染，患者很容易死于致死性感染的扩散。患者还容易出现肝脾淋巴结肿大。其它常见的并发症还有各种过敏性疾病，比如哮喘、血管炎等。

　　小儿干扰素-γ受体缺陷的治疗方法。小儿干扰素-γ受体缺陷患者要避免结核病、伤寒等患者。患者不能使用冻干卡介苗，可以接种其它类型的疫苗。要给患者使用抗分枝杆菌药物，患者一旦发病，要同时使用至少四种敏感的抗分枝杆菌药物。原则上，小儿干扰素-γ受体缺陷需要终身药物治疗，治疗效果不肯定，有些患者服用药物后病情没有明显改善。小儿干扰素-γ受体缺陷最理想的治疗方法是干细胞移植，最好在患者病情稳定时进行。

　　本文介绍了小儿干扰素-γ受体缺陷病的相关知识，包括其常见的并发症和治疗方法。小儿干扰素-γ受体缺陷病是一种不多见的先天性遗传病，是无法彻底治愈的。小儿干扰素-γ受体缺陷病患者很多会在10个月～11岁死亡，预后效果比较差。合理的护理可极大限度延长患者的生命。