2018-11-07 09:20 来源:网友分享
原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因,因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的高血压病例的1~2%,是一种可以治愈的继发性高血压。原醛症手术属于大手术,关于手术应注意以下几点:
①切口的选择。如腺瘤定位明确,可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断,因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查(图1)。当然也可经背部切口探查。
②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高(2∶1),故常首先探查左侧肾上腺。这与皮质醇症时正好相反。
③低血钾易诱发心跳骤停,故术前应予纠正。可口服安替舒通200~400mg/d至少2周以上,并口服补钾,达到控制高血压和低血钾后再行手术。
④双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时,术前、术中,术后均应补充皮质激素。
⑤手术无效或不能手术的病例,可服用安替舒通治疗。但长期服用时男性可出现双乳发育、阳痿。女性出现月经不调等副作用。也可试用三氨喋呤治疗,但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。
1. 由于高血压往往是原醛症最早最常见的表现,临床表现酷似原发性高血压,有头痛、头晕、乏力、耳鸣等,因此患者平时要注意自己血压的变化,定时测量血压,每日测量血压2次,遵医嘱正确应用降压药,如有不适及时告知医护人员。
2. 随着病情的发展,病程延长,血钾持续下降,80%~90%的患者会有自发性低血钾。正常的血钾水平是3.5—5.5 mmol/L,若低于3. 5 mmol/L就可视为低钾症。原醛症患者要注意近期是否出现四肢乏力、心悸、胸闷、恶心、腹胀、多尿、口渴等低钾症状并及时与医护人员沟通。
3. 肾功能正常者,推荐螺内酯术前准备,螺内脂有保钾利尿的功效,结合盐皮质激素受体,拮抗醛固酮。初始剂量20~40mg/d,渐递增,最大小于400mg/d,2~4次/日,以维持血钾在正常值上限内为度。一般准备1~2周,用药期间要注意监控血钾、血压及肾功能,关注尿量。肾功能不全者,禁用螺内脂,以防止高血钾。患者及家属要配合做好重要脏器功能检查及有关临床试验。
4. 如果低血钾严重,应口服或静脉补钾。补钾药物有刺激性,可引起胃肠道不适。患者注意切勿空腹服药,会加重药物对胃肠道的刺激,补钾期间多食用易消化食物,避免刺激和油腻的食物。同时注意血压、血钾及尿量的变化。
5. 原醛症患者平日应注意进食高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食,每天盐的摄入量小于6克,还要注意补充钙和镁。避免暴饮暴食及进食不洁食物。含钾高的食物有香蕉、草莓、柑橘、葡萄、柚子、西瓜、菠菜、山药、毛豆、花生、核桃、马铃薯、南瓜、苋菜、大葱、黄豆、绿豆、蚕豆、海带、紫菜、黄鱼、鸡肉、牛奶、糙米、薏米、燕麦、玉米面、荞麦面、向日葵籽等。
6. 由于低钾病人常伴有四肢乏力,有时甚至伴有定向力障碍,有发生跌倒、坠床的危险,需要患者及家属引起重视。住院期间活动强度宜缓,活动范围局限在病区内并有家属陪同,出现头晕乏力保证卧床休息。患者衣物合适不牵绊,鞋大小适宜,鞋底防滑。出院后也要注意安全,避免剧烈运动,切忌远行,以防发生意外。
7. 烟酒要免除。吸烟有害健康,饮酒可引起体内乳酸堆积,引起糖代谢障碍而诱发低钾。
8. 肾上腺醛固酮瘤(APA)推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,尽可能保留肾上腺组织。如疑多发性APA者,推荐患侧肾上腺全切除术。对于直径≦6cm的肾上腺腺瘤来说,腹腔镜单侧肾上腺全切术已经成为金标准。
1.术后仍需监测血醛固酮、血钾、肾功能的情况。全天监测血压的变化,术后第1.天即停钾盐、螺内脂和降压药物,如血压波动可据实调整药物。
2.保持引流管的通畅,切勿打折、受压、随意牵拉,引流管位置不要高于腰部。医生会根据引流液的性状和量确定拔除时间,一般情况3~4天拔除引流管。
3.手术后最初几周推荐钠盐丰富的饮食,以免由于对侧肾上腺被长期抑制,醛固酮分泌不足导致高血钾的发生。因此应密切监测血钾浓度及准确记录24 h出入量。
4.警惕术后肾上腺危象的发生。由于手术切除分泌激素的肿瘤或增生的腺体后,体内糖激素水平骤降,造成激素水平不足。如患者出现心悸,心率波动在120~150次/分、大汗淋漓、血压迅速下降等现象,立即通知医生。
5.患者术后不要随意自行停止吸氧。腹腔镜手术需要一定压力的CO2气腹下完成,机体对CO2有一定量的吸收,术后患者可能会并发高碳酸血症,出现烦躁、疲乏、呼吸浅慢、肌肉震颤等症状 。术后24~48h常规给予低流量持续性吸氧以提高氧分压,增加血中氧的浓度,促进体内CO?的排出,避免高碳酸血症的发生。
6.患者及家属要重视出院后的随访,这对原醛症的治疗和恢复很关键。出院后4~6周门诊复查肾上腺皮质功能、血压及电解质、肾素活性及醛固酮的变化。每间隔1、2、3、6个月复查血钾、尿皮质醇、醛固酮等。3个月后待对侧肾上腺功能恢复正常后,可根据情况进行生化检查以了解本病是否治愈。
7.部分血压较高患者出院后仍需口服药物控制血压坚持按医嘱服药,切忌自行加减药量。定期监测血压,观察血压情况,定期复查以根据血压变化及时调整药物用量。
8.术后饮食以清淡、营养、富含维生素、高纤维素为主。保持大便畅通。避免感冒, 预防腹内压增高。
9.保持乐观的心态,注意自我情绪调节。良好稳定的情绪对于原醛症的恢复尤为重要,患者应注意避免情绪激动及过度紧张、焦虑,遇事勿怒,平时多参加轻松愉快的业余活动。可以多听悦耳动听的音乐,多养花种草以怡情养性。
10.注意劳逸结合,生活要有规律。患者术后三个月内避免重体力劳动,可以适当的进行一些有氧运动,如散步、保健操、太极拳等。
本病有5种病因,亦根据病因分为5型,分别为肾上腺醛固酮腺瘤(APA)、特发性醛固酮增多症(IHA)、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)、原发性肾上腺皮质增生(PAH)、醛固酮生成腺癌(APC),其中以前两者最多。
不论何种病因或类型的原醛症,其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。原醛症的发展可分为以下阶段:①早期:仅有高血压期,此期无低血钾症状,醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制,导致血浆醛固酮/肾素比值上升,利用此指标在高血压人群中进行筛查,可能发现早期原醛症病例;②高血压、轻度钾缺乏期:血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下(如用利尿剂、或因腹泻)出现低血钾;③高血压、严重钾缺乏期:出现肌麻痹。
原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗,术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效,但术后部分患者症状复发,故近年来,有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者,手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生,可行手术探查,亦可药物治疗,并随访病情发展、演变,据最后诊断决定治疗方案。