小儿骨肉瘤的发病机制有哪些 小儿骨肉瘤的症状是哪些

一、小儿骨肉瘤的发病机制是什么

　　1.本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。本文已在概述中描述。
　　2.骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型（成骨型）、软骨母细胞型（成软骨型）及成纤维细胞型（成纤维型）。
　　3.肉眼所见 肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一，肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异，灰白色、质软、鱼肉样，蓝白色、质脆、软骨样，灰白色、质韧、橡皮样和坚如象牙的瘤骨，坏死及出血区为灰黄色和红褐色分布在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀，骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。

二、小儿骨肉瘤的症状是什么

　　1.疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。骨肉瘤晚期患者死前症状啥样？临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及X线片表现，大多可以诊断，必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别：骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎（此处骨肉瘤极少发生），慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。
　　2.骨肉瘤晚期可出现发热，食欲减退，消瘦等全身症状。局部常表现为固定性，持续性及逐渐加重的疼痛，以及局部包块，有明显的夜间痛，易发生病理性骨折。肿块弥漫性肿胀，压痛，边界不清楚，皮温升高，浅静脉怒张，常影响邻近的关节。

三、小儿骨肉瘤的治疗方法是什么

　　1.化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，AKP可降至正常。
　　2.大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加治愈率。国外20%～40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。
　　3.如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时，肿瘤将继续在繁殖期，肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢体并具有一定的关节功能。

四、小儿骨肉瘤的预后是什么

　　1.小细胞骨肉瘤 在16例Mayo Clinic的患者中，其累积5年生存率只有28.9%。
　　2.高度恶性骨表面骨肉瘤 组织学表现和预后类似于传统型骨肉瘤。
　　3.骨膜骨肉瘤 通过恰当的手术治疗其预后优于传统型骨肉瘤。
　　4.低度恶性中央型骨肉瘤 比传统型骨肉瘤的预后好得多。
　　5.血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似。
　　6.皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性的骨肉瘤亚型，预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，80%以上的患者能够存活。偶尔，肿瘤发生局部复发后，组织学和细胞学上的不典型性会较初发时更明显。
　　7.传统的治疗方法（截肢、放疗）骨肉瘤的预后差，5年存活率不超过20%。
　　8.影响骨肉瘤患者预后的因素最重要的是肿瘤组织对化疗药物的反应程度，即化疗后肿瘤细胞的坏死率，坏死率小于90%者，即使改变化疗方案预后亦不良。有学者报道，肿瘤的大小（体积大于150mm3者预后不良），以及术前碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶的水平高低对预后判断亦有重要意义。对于没有发生肺转移的骨肉瘤，通过术前、术后的化疗和适当的外科治疗，其治愈率国外的治疗结果可高达60%～80%。在国内治疗的骨肉瘤，5年治愈率为52%，60%的病人做了保肢手术，保肢术的复发率为。