2017-04-24 10:41 来源:网友分享
一、发病原因
现代医学对本病的病因尚未完全弄清,有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变,多位于干骺部,少数于骨干中部,肿瘤迅速沿髓腔发展,一方面向骨骺端蔓延。另一方面,肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外,肿瘤亦迅速向外发展,侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍,骨皮质随即破坏,肿瘤很快达到骨膜下,并向外侵入邻近肌肉组织。
另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症,另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。
二、发病机制
本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同,组织学特点也不同。本文已在概述中描述。
骨肉瘤来源于原始祖细胞,这种细胞有多潜能的特征,可以分化为骨、软骨及纤维,因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外,还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少,中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型(成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。
疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。
临床上常发生于青少年,下颌骨少上颌骨多见,并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛,进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长,破坏牙槽突及颌骨,发生牙松动、移位,面部畸形,还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏,由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏,代以增生的骨质,成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高,肿瘤易沿血道转移至肺。
患者病程长短不一,从出现症状到就诊短则数天,长达数年,平均3~4个月。好发部位在膝关节周围。最早出现的临床症状是疼痛,多为隐痛,持续性,在活动后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块,包块增长速度常以月计,当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液,关节活动受限。早期疼痛常于轻伤后突然发生,肿胀开始轻微,以后逐渐加重,呈偏心性梭形肿胀。肿块硬度不一,因肿瘤质地而异,溶骨性病损者较成骨者为软。患处皮肤发亮,表面静脉扩张,皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节,可影响关节功能。部分患者就诊时已有其他部位转移。
肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅,以及肿瘤侵及软组织大小而不一。肿块局部伴有压痛,其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同。瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象。
最典型的发病部位是四肢的管状骨(占80%),特别是股骨(40%)、胫骨(16%)和肱骨(15%)。股骨远端、胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位。50%~75%的骨肉瘤发生于膝关节附近。在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见。颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、尺骨、桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。在长管状骨中,骨肉瘤主要发生于干骺区。发生于骨干的骨肉瘤约占2%~11%。骨肉瘤可以蔓延至骺端,尤其当骺板闭合以后,但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见。骨骺骨肉瘤(epiphyseal osteosarcoma)主要见于股骨髁。
病人自出现症状至来院就诊时间多在2~4个月内。骨肉瘤细胞分化较好者,来院就诊时间较晚,可在出现症状半年左右。就诊时病人全身情况良好,疾病发展到后期可出现发热、体重减轻、贫血等中毒现象。出现肺转移的病人最初肺部可以无症状,晚期出现咯血、气憋及呼吸困难。
1.活检
有了明确的组织学诊断,才能确定治疗方案。术前活检非常重要,是手术治疗的一部分,应由有经验的医生进行,因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少污染和危险性小的优点,其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检,切开活检的切口通常是纵形的,可在外科切除肿瘤时一并被切除。
2.化疗
化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗,大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤,术前化疗(新辅助化疗)可使瘤细胞坏死,瘤体缩小,反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失,使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失,肿块变小,关节活动度增大,AKP可降至正常。
大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法,化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移,化疗可促进整个疾病的根治,增加治愈率。国外20%~40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。
如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死,推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时,肿瘤将继续在繁殖期,肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率,因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率,而且保留了肢体并具有一定的关节功能。
利用顺铂(DDP)、多柔比星(ADR)、甲氨蝶呤-四氢叶酸(MTX-CF)、BCD、异磷酰胺(IFO)、环磷酰胺(CTX)等在1982~1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成骨肉瘤,其无转移生存率为42%~89%。随诊5年以上者,Jaffe(1988)无转移生存率为56%,Takada(1986)为56%,Rossen(1982,1985,1986)为77%。
利用上述药物也有许多作者在1982~1988年采用术后化疗对骨肉瘤进行治疗,并报道了结果,无转移生存率在24%~65%,随诊5年以上者,法国骨肿瘤研究小组(1988)无转移生存率为41%(随诊70个月),Gasparin(1987)为45%,随诊84~132个月。
3.骨肉瘤的保肢治疗
(1)手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估:①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价;②通过新辅助化疗前后各种检查资料的比较,评估肿瘤的生物学行为和化疗能否控制的情况;③若病人要求保肢,还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除,各种重建与软组织修复如皮瓣移植等。
(2)重建材料的选择:重建材料的选择依医生的经验、习惯和客观条件决定,如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者,可采用灭活再植瘤骨壳和骨水泥填充加固;也可选用低温骨库保存的异体骨进行移植,但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败;年长者可选用人工关节置换。
(3)软组织修复:软组织修复最为重要,应尽量减少伤口感染,皮缘与皮瓣坏死,这些都能导致保肢失败。
(4)肺转移:有肺转移者,新辅助化疗能控制转移灶的生长,胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗。
(5)股骨中下段巨大肿瘤:可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除,将小腿旋转180?上移再植,用小腿代替大腿,踝关节代替膝关节。用前足穿戴小腿假肢负重走路,而且有一定活动度的膝关节功能。
(6)膝部肿瘤的软组织修复:腓肠肌肌皮瓣、背阔肌游离皮瓣的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术,特别是胫骨近端的大的病变。
(7)肱骨近端病变:可采用单纯近端肱骨的广泛切除,当病变靠近关节面时,可采用连同肩胛盂的肱骨大块切除。重建方法因人而异,年轻人需要无痛、稳定可考虑肩关节融合,老年人可考虑做连枷肩。肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯,便可采用Tikhoff-Linberg手术,这种手术可保留手及肘的功能,明显优于截肢。
(8)近端股骨广泛切除:较为困难,保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建。
(9)脊柱骨肉瘤:少见,国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期,个别病人可以治愈。
(10)对化疗敏感的骨盆成骨肉瘤:可行骨盆广泛性切除,灭活再植、人工全髋关节移植术。
骨肉瘤的食疗
1﹑骨肉瘤食疗方一
【原料】生川乌头5g,粳米100g,姜汁5ml,蜂蜜适量。
【制法】川乌头捣碎,碾为极细粉末,先煮粳米为粥,煮沸后加入川乌末,改用小火慢煎,待熟后加入生姜汁及蜂蜜搅匀,稍煮1-2沸即可。
【功效】适用于骨关节肿瘤寒性疼痛者。对热性疼痛、癌性发烧者忌服。
2﹑骨肉瘤食疗方二
【原料】乌鸡1只,生地黄30g,饴糖50g。
【制法】先将鸡去毛、肠肚净,细切地黄,将地黄与糖相和匀,入鸡腹中,放于铜器中,复置甑中,将鸡蒸到约1小时左右即可。不用盐、醋。只吃鸡肉,吃完之后,再喝鸡汤即可。
【功效】适用于骨肿瘤热毒津枯疼痛者。
3﹑骨肉瘤中医验方(一)
【组成】党参12克、黄芪12克、白术9克、木香6克、川断15克、狗脊12克、桑寄生12克、丹参15克、当归9克、留行子9克、地龙粉(分吞)9克、全蝎粉(分吞)4.5克、牡蛎30克、夏枯草12克、海藻12克。
【功用】健脾补肾,活血消肿,攻坚散结。
【主治】骨肉瘤。
【用法】水煎服,一日一剂。地龙粉、全蝎粉按头煎、二煎分2 次兑服。
4﹑骨肉瘤中医验方(二)
【组成】补骨脂15克、杜仲15克、核桃仁25克、威灵仙50克、秦艽15克、细辛5克、川乌5克、桂枝10克、 当归15克、木香8克。
【功用】温经通络,温肾祛寒。
【主治】骨软骨瘤。
【用法】水煎服,一日一剂。
5﹑番木瓜
【处方用名】番木瓜,木瓜
【 来 源 】为番木瓜科番木瓜属植物番木瓜,以果实入药。以种子多、椭圆形,外包有浆,淡黄色为佳。
【性味归经】甘,平。入脾、胃二经。
【功能主治】消食健胃,滋补催乳,舒筋活络,防癌。治胃癌、骨肉瘤、白血病等。
【用法用量】内服:煎汤,鲜者30-60g,煎汤,1.5-3g,研末或绞汁饮。外用:煎水洗。
【 选 方 】辅助抗癌:癌症患者每日适量食用番木瓜及其制品,有辅助治疗癌症作用。
6﹑排骨香菜冻
【原料】鲜排骨500克,香菜250克。
【制法】先将排骨剁碎洗净,加入水1500毫升,白糖、食醋各适量。小火熬成稠糊状,除去骨头,取500毫升糊汁,再加入适量调料,然后加入洗净的香菜,放冷成稠糊状,即成排骨香菜冻。最好是现做现吃。
【功效】此冻适宜于慢性白血病、何杰金氏病、骨肉瘤以及消化道肿瘤的辅助治疗。
骨肉瘤患者吃什么对身体好?
(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
(2)骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
(5)骨肉瘤饮食化疗期间宜吃甲鱼、黄鳝。补白细胞的,化疗需要足够白细胞,不够就不能化疗。冬虫夏草,可以减轻化疗副作用。
骨肉瘤患者吃什么对身体不好?
(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。
(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
(3)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。