2017-04-12 16:44 来源:网友分享
“球管失衡”
“球”指肾小球,“管”指肾小管,而肾脏的主质主要由肾单位构成,而肾单位又由肾小球与肾小管两部份组成。正常情况下,肾小球滤过的水、盐类等物质,99%又被肾小管所重吸收,以使体内小与电介质保持相对的动态平衡。而当肾脏病变时,则“球管失衡”,一方面肾小球对水、钠滤过功能减退,另一方面,肾小管对水、钠的重吸收功能却并不相应的减退,导致体内水、钠潴留而引起水肿。此种情况最多见于肾小球肾炎时。
低蛋白血症
肾脏病时,由于肾小球基底膜通透性增强大量蛋白从尿中排出,致血浆蛋白浓度降低,血浆渗透压降低,液体便从血管渗入蛋白相对偏高的组织间膜,则引起水肿。蛋白是维持血浆渗透压的重要物质,血浆蛋白浓度降低导致血浆渗透压降低。而水向高渗透压处走,而引起水肿。
激素,内分泌原因
1.肾脏病时,常常继发内分泌功能改变,如醛固酮、雌激素等增高,皆可引起体内水、钠潴留而引起与或加重肾病性水肿。
2.肾脏病时由于肾内红细胞生成素减少,引起贫血:而贫血导致肾脏缺血,肾缺血时肾素分泌增高引起血压升高。贫血,高血压再加上肾病时体内代谢产物潴留以及免疫力下降,则继发心脏功能不全,后者又为水肿的成因。此常见于慢性肾功能不全以及尿毒症病人。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血症
血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
3.水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿。
2.系统性红斑狼疮性肾炎
好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统的损伤,可明确诊断。
3.乙型肝炎病毒相关性肾炎
多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病。诊断依据:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到HBV抗原。
4.糖尿病肾病
好发于中老年,常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
5.肾淀粉样变性病
好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。
6.骨髓瘤性肾病
好发于中老年,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的15%以上),并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。
1.感染
通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目的,反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定。
2.血栓及栓塞并发症
一般认为,当血浆白蛋白低于20g/L(特发性膜性肾病低于25g/L)时抗凝治疗可给予肝素钠(也可选用低分子肝素)皮下注射或口服华法林。抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。
3.急性肾衰竭
NS并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复。可采取以下措施:
(1)襻利尿剂 对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量,以冲刷阻塞的肾小管管型;
(2)血液透析 利尿无效,并已达到透析指征者,应给血液透析以维持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减轻肾间质水肿;
(3)原发病治疗 因其病理类型多为微小病变型肾病,应予以积极治疗;
(4)碱化尿液 可口服碳酸氢钠碱化尿液,以减少管型形成。
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
肾病综合症简称肾病,是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群,可由多种病因引起,其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见,分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见,约占儿童肾病综合征中的80%以上,此型发病年龄多在2-7岁更多>>