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肾上腺性征异常症的饮食有什么禁忌肾上腺性征异常症

2017-08-28 06:50 来源：网友分享

一、肾上腺性征异常症有哪些症状

　　一般的说是临床表现明显需要治疗者，需要充分检查。当然，可能为肿瘤时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛，就应疑为肿瘤。以下问题，须要回答：①有肾上腺功能障碍么?②如其有，是增生?或为肿瘤?③如为肿瘤，是良性?恶性?在何侧?

　　1.在女性：为女性假两性畸形，可根据以下检查明确诊断：

　　1)显微镜检查细胞核，表现为染色质阳性。染色体计数，性染色体核型为XX型。

　　2)检查尿生殖窦，可见有阴道，如用尿道镜检查阴道，可见有宫颈，经宫颈放入导尿管可作子宫及输卵管造影。

　　3)生化试验，尿中有过多的固醇排出。

　　女性假两性畸形，亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素，可来自男性化作用之卵巢肿瘤，或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的药物治疗。

　　2.在男性：细胞核染色质阴性，其遗传型是XY，尿中排出的固醇物质增多，如女性。

　　3.增生与肿瘤之鉴别诊断：常不容易。一个大的肿瘤可以扪及，两侧增生肾上腺在刚出生时亦可扪到。地塞米松对下视丘的抑制试验可能有帮助。尿内固醇的测定有助于癌、增生、或瘤之诊断。最大的困难是在肿瘤时尿内11-OXOS排出可以正常。好在总有固醇之一，其值升高。X线检查有时有帮助。如经多种检查，肿瘤不能排除时，手术探查势属必要。

二、肾上腺性征异常症的类型

　　1、先天肾上腺增生并有男化征：这种情况为家族性，有遗传关系，占新生儿中1：5000。在同一家族中可影响男女两性。其父母在acth的刺激下分泌过多的孕三醇，影响其子女。1)在女性：男性化的早期征象，可在出生后就有。如阴蒂肥大，尿生殖皱壁融合不全。此种女孩，即为女性假两性畸形，可能被误认为男孩具有尿道下裂及睾丸下降不全。内生殖器官是正常的，但保持其婴儿型。在婴儿发育过程中，出现男化之其他征象，如乳腺不发育、无月经、卵巢囊性变，如双侧卵巢囊性变。2)在男孩：出生时无异常情况，但数周或数月之后，阴茎开始长大，出现同性早熟征，但阴囊及睾丸不大。因肾上腺之雄性素抑制垂体促性腺激素作用，这种情况名巨生殖器医人。这种孩子被描写为婴儿大力神。3)在两性中，同有的改变：不论男孩和女孩，骨骼发育初不正常。男孩最初生长快，骨化中心出现早，骨骺融合比正常早，故最后其体高很少超过150厘米者。男化表现有多毛症，肌肉发育良好，喉头突出，声音粗犷，皮肤油腻痤疮，阴茎或阴蒂勃起早，性定向与其真正之性别一致。

　　2、肾上腺增生并有肾上腺功能障碍;可能有严重的代谢障碍，这与肾上腺生化缺隐有关，关或掩盖了这种男化的倾向，临床可有三种情况：1)仅有男化，这是最多见的类型。2)男化并有肾上腺皮质功能不足，所谓失盐型，由于3β-羟基固醇去氢酶不足，或11-羟化酶缺如。3)男性化并有高血压：为一种最少见的类型，乃由于11-羟化酶缺如。

　　肾上腺皮质功能不足：近1/3的病人，有肾上腺功能不足。尿中失na+失c1-，同时有男性化的表现。这种情况可见于初生一周之内，充其量可维持数周。这种孩子软弱无表情，喂养困难，呕吐、腹泻、失水、死亡于循环衰竭。可由于急性感染伴之以肾上腺危象。由高血k+引发突然死亡于心脏停跳者所报告。这种情况多见于女婴。这是由于伴随有外阴改变明显的关系。而在男婴阴茎尚不及增大已死亡，并把死亡原因归之于其它。对此情况，诊断甚为重要。因为没有正确的诊断治疗，患孩常在一年内死亡。少数病人有高血压，可导致心脏扩大及心衰，即在幼童亦然。