神经系统遗传病的治疗方法 诱发老年痴呆的因素

一、神经系统遗传病的表现

　　1.智能减退又称为精神发育不全，根据智能减退程度可以分为白痴、痴愚和愚鲁3个等级。白痴者智商(IQ)在0～30；痴愚者智商在30～50；愚鲁的智商为50～70。若智商在70以上者为低能。

　　2.行为异常是神经系统常见的遗传病症状之一，常与智能减退伴存，表现为兴奋、易激惹、烦躁、人格改变等，少数病人可有冲动行为而被误诊为精神病。

　　3.言语障碍神经遗传病中的言语障碍可由中枢神经的发育不全而致失语或由发音器官的不协调所引起的构音障碍所致。前者表现为听不懂、不认识、不理解和不能表达。后者讲话缓慢无力、发音顿挫、鼻音、吐词含糊等，具体表现为：

　　(1)痉挛性发音困难如痉挛性截瘫和脑瘫病者后爆破性构音障碍，如小脑性共济失调性语言。

　　(2)无力性语言见于咽肌萎缩和无力的肌营养不良者的发音，常见于锥体外系疾病的扭转痉挛、肌阵挛、舞蹈动作时发出的时高时低的阵发性发音障碍。

　　4.不自主运动是累及锥体外系统的遗传病的常见症状，可表现以肌张力增高、动作减少为特征的震颤；张力降低动作增多的舞蹈动作；肌张力不规则的手足徐动、扭转痉挛等；以及节律性肌肉收缩的肌阵挛如肌阵挛性癫痫-脑桥-小脑变性等5.抽搐是遗传性神经系统疾病中常见症状之一，抽搐类型可为局灶性、全身性、大发作或小发作，常与智能减退并存，如结节硬化、苯丙酮尿症等。

二、神经系统遗传病的检查方法

　　1.染色体检查常规的染色体检查包括染色体数目、形状，观察染色体有否单倍体、三倍体出现，染色体有否畸变、易位、倒错等情况。有下列情况者应作染色体检查：

　　（1）有先天畸形的家庭成员；（2）有多次流产病史的妇女及其丈夫；（3）有唐氏综合征的儿童、兄妹及父母；（4）有明显智能减退和体态异常的神经系统疾患病者。

　　2.生化酶检测许多遗传性代谢病的诊断依赖于血清、皮肤成纤维细胞、白细胞中某些特殊酶的缺乏予以诊断。

　　3.细胞学检查某些遗传病，如Gaucher病的肝、脾或骨髓中发现Gaucher细胞。Niemann-Pick病者的骨髓中可以发现“泡沫细胞”。

　　4.基因检测技术采集患者血液，提取DNA，进行体外扩增测序等技术，为神经系统遗传病的诊断开辟了新途径。目前国内大型医院和基因检测机构已开展部分疾病的常规检测。

　　5.产前诊断利用妊妇羊水细胞或绒毛细胞作DNA探针检测予以产前诊断。电生理、影像学X线、CT、MRI检查和病理检查等，对诊断及鉴别 诊断也颇有意义。

三、神经系统遗传病的治疗方法

　　随着医学的发展能够医治的遗传病逐渐增多，如能早期诊断及时治疗可使症状减轻或缓解，如肝豆状核变性患者用铜的螯合剂青霉胺治疗促进体内铜排除，苯丙酮尿症患儿用低苯丙氨奶粉和苯丙氨酸降氨酶治疗等，其他治疗如神经营养药饮食疗法、酶替代(如黏 多糖Ⅰ型和Ⅱ型)、康复和手术矫正等有一定的疗效。

　　基因治疗是应用基因工程技术替换、增补或校正缺陷基因达到治疗遗传病目的。引入外源性基 因方法是利用病毒载体把正常基因携带到靶细胞中，并产生有生理意义的表达。随着人类基因组计划完成、分子遗传学发展和神经系统遗传病的病因和发病机制阐 明，预期基因治疗在不久的将来在遗传病治疗方面会发挥重要作用。

　　大多数神经系统遗传病在30岁前出现症状；神经系统遗传病目前大多数尚无有效的治疗方法，故多数神经系统遗传病预后不良。

四、诱发老年痴呆的因素

　　一 铝摄入过量大量的铝在大脑内聚集，容易损伤神经细胞而导致痴呆。应少用铝制炊具，餐具。

　　铝罐头也要尽可能避免使用哦二 脑动脉硬化脑动脉硬化跟脑梗塞还不太一样，有时候一些小动脉的硬化会引起大脑供血不足，导致脑组织发生萎缩，进而导致大脑的功能全面衰退，记忆力减退，计算力变差。但是做核磁检查并不一定看到哪个血管堵了、狭窄，因此更应引起我们的注意！

　　三 内分泌失调老年人在50岁以后，要尽量把自己的体重控制在正常的水平，否则的话会引起一些内分泌系统的障碍，引发代谢功能紊乱，如高脂血症、糖尿病等，也会激发脑供血不足导致大脑萎缩，结局就是发生痴呆。

　　俗话说“有钱难买老来瘦”

　　真是有道理呢！

　　过了50岁的人，饮食一定要有节制，再好的东西也不能过量，尤其是过年过节也一定要适量，晚餐过饱不仅对胃肠有压力，还会产生一种叫纤维芽细胞生产因子的物质，会促进动脉硬化的发生，随之导致老年痴呆。

　　四 病毒感染尤其是一些慢病毒的感染，这不是特别常见，这种病原体也会导致老年痴呆。

　　五 吸烟尤其是男性步入老年一定要注意，吸烟过量会让大脑出现不同程度的萎缩，也会导致痴呆。