神经纤维瘤有何表现 神经纤维瘤对全身各系统的影响

一、神经纤维瘤基本的特点

　　神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经纤维瘤病。

　　单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

　　神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。一般不建议手术治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。

　　神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节,此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

二、神经纤维瘤的诊断方法有哪些

　　神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

　　神经纤维瘤的诊断

　　(一)辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

　　(二)诊断及鉴别诊断：

　　1、诊断：

　　①NFI诊断标准(美国NIH，1987)：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

　　②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

　　2、鉴别诊断：

　　应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

三、神经纤维瘤吃什么比较好

　　神经纤维瘤日常生活饮食中有饮食禁忌,是一些常见生活中的食物,那一日三餐一些小细节也应注意到.

　　神经纤维瘤患者在烹饪时调味佐料不应多多益善：医学研究结果表明，胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生姜、等天然调味品具有一定的诱发性和毒性，如饮食中过量使用调味品，轻者有口干、咽喉痛、精神不振、失眠等感觉，重者会诱发高血压、胃肠炎等多种疾病，甚至有致人体细胞畸形，形成癌症的可能。因此，日常饮食中以尽量少的调味佐料为好。

　　热油炒菜香：当油温高达200度以上，不仅植物油中对人本有益的不饱和脂肪酸将被氧化，而且会产生一种叫做“丙烯醛”的气体。它是油烟的主要成分，对人体的呼吸系统极为有害。另外“丙烯醛”还会使油产量极易致癌的过氧化物。因此，炒菜还是用八成热的油较好。 神经纤维瘤的肿瘤患者不应饭后马上吃水果：科学家经过研究后指出，水果中含有大量的单糖类物质，很容易被小肠所吸收，但若被饭菜堵在胃中，就会因腐败而成胀气、使胃部不适，所以，吃水果应在饭前一小时或饭后2小时为宜。

四、神经纤维瘤祸及全身分析

　　1、神经纤维瘤危害眼部。

　　虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤，一般检查不能发现，需在裂隙灯下观察，为一些略突起的褐色斑块，边缘清晰，无特殊症状，随年龄增长而逐渐增多。继而引发视网膜星形细胞瘤，若肿瘤发生于视网膜外核层则易向脉络膜生长称为外生型常引起视网膜脱离脱离的视网膜上血管怒张弯曲。

　　2、神经纤维瘤危害神经

　　神经纤维瘤当压迫周围神经时可引起疼痛或肢体活动障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部，儿童时期也可见到，受侵的组织增厚肥大，常破坏面容及影响视力。颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可引起气道受阻。

　　视神经胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤，大约有15%的病人受累，表现为进行性视力丧失、视神经萎缩，其次为疼痛或眼球突出，视神经胶质瘤可为单 侧或双侧。肿瘤还可波及脊髓及神经根，出现一系列症状。在神经纤维瘤病，患儿常有学习困难及行为障碍，但明显的智力低下及癫痫发作较结节性硬化症为少见。

　　3、神经纤维瘤危害皮肤

　　咖啡牛奶斑是本病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色斑，大小不一，形状不一，与周围皮肤界限清楚，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常。除手 掌、脚底和头皮外，躯体其他部位皮肤均可波及。可因囊样变性而变软。也可能发生肉瘤变性，出现生长快，增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常，甚至使皮肤表 面有裂隙或溃疡等，严重毁容。

　　4、神经纤维瘤危害其他系统

　　骨骼系统常见到体格矮小，先天性骨发育不良，骨皮质变薄、钙化不全及病理骨折等。常可见蝶骨发育不良、胫骨假关节形成。有时还可见到颈椎下段或胸椎后突畸形。