家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征的治疗有哪些 饮食保健需注意哪些

一、Turcot综合征的治疗

　　家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。

　　在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似，可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血，可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出，如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于脑肿瘤。本病的诊断依赖于有家族性结肠腺瘤病史，和上述结肠及头颅病变的临床特点。双重结肠造影和纤维结肠镜检查有助于判断结肠病变的大小范围，有无恶变。CT、MRI、检查有助于脑部肿瘤的诊断。

　　由于结肠腺瘤易恶性变，确诊后应积极手术治疗，可切除全部结肠直肠，或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤，手术效果较差。有恶变者可试用放射治疗或化学治疗，但疗效不肯定。

二、Turcot综合征的病因和临床表现

　　【病因学】

　　本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似，但多为多发性大乳头状腺瘤，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集，而非均匀致密，同时合并有中枢神经系统肿瘤，如胶质细胞瘤，髓母细胞瘤等，另外还可有其它部位并发的肿瘤，如甲状腺瘤，十二指肠，小肠腺瘤，错构瘤，类癌等，本病发生恶变的可能性很大。？通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征，临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。

　　【临床表现】

　　在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似，可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血，可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出，如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于脑肿瘤。

三、Turcot综合征的体征

　　家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征，临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。

　　在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似，可表现有间断性腹痛，腹部不适，腹泻，大便带血，便血，消瘦，营养不良，贫血，可因增生而发生肠梗阻，伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出，如头痛，头晕，恶心呕吐，视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于脑肿瘤。

　　本病的诊断依赖于有家族性结肠腺瘤病史，和上述结肠及头颅病变的临床特点。双重结肠造影和纤维结肠镜检查有助于判断结肠病变的大小范围，有无恶变。CT、MRI、检查有助于脑部肿瘤的诊断。

四、Turcot综合征饮食和护理

　　饮食保健

　　1、多食具有清肠热，滋润营养粘膜、通便止血作用的食品，如生梨汁、藕汁、芦根汁、芹菜汁、胡萝卜、白萝卜（熟吃）、苦瓜、茄子、黄瓜、菠菜、金针菜、卷心菜、蛋黄、苹果、无花果、香蕉、黑芝麻、胡桃肉、白木耳等。

　　2、忌食辛热、油腻、粗糙、多渣的食品，忌烟酒、咖啡。

　　预防护理

　　有阳性家族史者应警惕本病，特别是有粘液脓血便应及时到医院诊治；发现有口唇及周围皮肤，口腔粘膜及手指特殊色素斑或色素沉着应及时做消化道造影或纤维胃镜及结肠镜检查，发现多发性息肉局限于结肠可行手术治疗，如伴发全消化道息肉则应密切随访观察；出现大出血，肠套叠或肠息肉恶变应行病变肠段切除，中药灌肠以及其他中医中药方法可作为辅助治疗。临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病，本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。