血栓性血小板减少性紫癜的饮食保健 血栓性血小板减少性紫癜的常规治疗方法

一、血栓性血小板减少性紫癜是怎么回事

　　一、病因：

　　TTP的病因目前尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等);中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等);免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。

　　二、发病机制

　　关于TTP的发病机：制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损，促进血小板在血管内聚集而形成血栓。近年来这一主张的支持者逐渐减少。目前较流行的学说为血小板聚集能力过强，形成血小板栓子，黏附于血管内皮，引起其继发性改变。可能的发病机制主要有：

　　1.小血管病变

　　在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少。文献报告TTP可伴发盘形或系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、类风湿性脊柱炎、多发性结节性动脉炎等，这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。

　　有人发现TTP患者的血管内皮细胞层中缺乏一种纤溶酶原活化素，使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍，导致小血管中血栓形成。研究证实，局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用。部分TFP患者恶化期的血浆可使正常人血小板聚集，但在37℃下与正常血浆混合处理后，其血小板聚集活性可逐渐降低，因此认为患者血浆中可能存在某种血小板活化因子(PAF)，也可能同时缺乏抑制血小板活化因子(PAFI)而致病。有人报道血小板的明显聚集需高分子vWF多聚物结合到血小板表面结构中的GPⅠb，随后血浆蛋白(可能是纤维蛋白原、血栓调节蛋白或纤维连接蛋白)结合到GPⅡb-Ⅲa复合物上去。

　　目前认为，血管内皮细胞损伤是TTP的致病因素之一。血栓调理素(TM)是在血管内皮细胞胎盘合胞体滋养层和血小板的一高亲和力凝血酶受体。1991年，Takahashi等测定了13例急性TTP患者的TM，结果发现，8例患者TM浓度升高;合并SLE者TM浓度高于无SLE者。TM浓度与组织型纤溶酶原活化素(t-PA)和VWF：Ag明显相关，但与血小板数无关。急性TTP患者无论病情是否缓解，TM浓度无明显差异。作者认为，TTP患者血管内皮细胞均有损伤，惟程度各异，TM浓度与病变严重程度有一定关系。

　　2.弥散性血管内凝血(DIC)

　　本病主要病理变化为微循环中有血栓形成。有人认为本病的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常。作者认为，TTP患者确实存在有凝血酶和纤溶酶生成增高，多数病人无消耗性凝血现象存在。

二、血栓性血小板减少性紫癜有哪些症状

　　1.典型的临床表现主要有下列特点

　　1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。

　　2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。

　　3)神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定本病的预后。Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%)，其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为本病的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。

　　4)肾脏损害：大多出现肾损害，但程度较轻，有轻度血尿、蛋白尿、管型尿，50%的患者有轻度氮质潴留，极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。

　　5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：

　　①继发感染，但血培养结果阴性;

　　②下丘脑体温调节功能紊乱;

　　③组织坏死;

　　④溶血产物的释放;

　　⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。

　　6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。肝脾肿大，有腹痛症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。

　　2.分型

　　多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现症状。约有75%的患者在发病后3个月内死亡。常见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰竭。

　　(1)慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。

　　(2)反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5次，存活平均9个月～12年，中位存活期5.1年。

　　(3)先天型：有同卵双胎发生TTP。

　　妊娠并发TTP，大多数发生于子痫、先兆子痫或先兆子痫之前，也可发生在生产后第1周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关。文献报道一组151例TTP，其中23例同时存在SLE。另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP，免疫性全血细胞减少症同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP。肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6个月后发生TTP。

三、血栓性血小板减少性紫癜怎样治疗

　　1.血浆置换疗法

　　为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，可达67%～84%，使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物，应及早进行。一般用量为每天40～80ml/kg的新鲜冷冻血浆，至少5～7天。治疗有效(一般在1～2周内)，则血清LDH浓度下降，血小板增高，神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时，即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集，输注血小板应列为禁忌。

　　2.肾上腺皮质激素

　　单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60～80mg/d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效，应与其他方法合用才有较高疗效。

　　3.免疫抑制剂

　　特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解，第1例经血浆置换疗法后部分收效，再作脾切除暂时有效，但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏，经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗，21天后TTP缓解，ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗，有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时，长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg，开始治疗后24～50天，长春新碱(VCR)总量6～14mg达完全缓解，其作用机制为：

　　①改变血小板糖蛋白受体，防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;

　　②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。

　　4.抗血小板聚集剂

　　如吲哚美辛(消炎痛)，阿司匹林(600～2400mg/d)，双嘧达莫(潘生丁)(200～600mg/d)，右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。Myers等认为至少在部分TTP患者，抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此抗血小板药在综合治疗中起辅助作用，取得缓解后作为维持治疗。疗程需长达6～18个月，停药过早易复发。单用抗血小板药疗效较差，常与肾上腺皮质激素合用。

　　近年介绍应用依前列醇(PGI2)治疗本病，但此激素半衰期很短，故必须持续静滴，且仅适用于急性病人，剂量为400mg，5次/d，或800mg，每8小时1次。

四、血栓性血小板减少性紫癜的饮食禁忌

　　一、护理：
　　1、提供安静、舒适、安全的休养环境，减少刺激。
　　2、向病人热情详细介绍医院环境，同室病友，负责医师及护士。
　　3、详细向病人介绍有关疾病诊断、检查、手术、治疗的信息。
　　4、尽量解答病人提出的疑问。
　　5、鼓励病人说出心中的担忧。
　　6、指导病人运用一些减轻焦虑的技巧，如看书、听音乐、听收音机等。
　　二、饮食：
　　适宜食物
　　苹果，莲子，香蕉，冬瓜
　　忌吃食物
　　草鱼，龙虾，虾米，螃蟹，海蟹
　　1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
　　2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
　　3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。
　　4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
　　5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。