2017-06-19 11:50 来源:网友分享
1、病毒:已经证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,该病毒为一种c型逆转录病毒。人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人t细胞白血病肯定是由lt细胞白血病病毒-1(htlv-1)引起的。htlv-1具有传染性,可通过性交和输血传播,也可通过乳汁母婴传播。
2、放射:电离辐射有治白血病作用比较肯定,起作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有可能导致白血病的。全身照射特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变,而后可诱发急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,其发病前常有一段骨髓移植期,其潜伏期约为2-16年或不足一年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。
3、化学物质及毒物:苯的致病作用比较肯定,所致白血病以急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病。肿瘤或结缔组织病化疗后引起的继发性白血病既第二肿瘤,以及性非淋巴细胞白血病为主,且发病前常有一个全血细胞减少期。治疗银屑病药物乙双吗啉、乙亚胺、双酮嗪都是机枪的致染色体畸变物质可引起继发性白血病,类型以急性早幼粒细胞白血病为主,多在服药后1-7年发病。
4、遗传因素:某些白血病发病与遗传因素有关。单卵双胞胎如一人患白血病,另一人患白血病的机会为百分之20.少数白血病有家族性,家族性白血病占白血病病例总数的百分之七。还偶见先天性白血病。某些遗传性疾病也常伴较高的白血病发病率,包括down、bloom、klinefelter、fanconi和wiskott aldrich等综合征,这些遗传性疾病多具有染色体畸变和断裂。
(1)急性白血病
急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病,其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官,导致正常造血功能衰竭,表现为正常造血细胞显著减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射,某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关,还受机体免疫状态及体液因素的影响,导致造血细胞恶性变,恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织,最终致正常造血细胞显著减少,出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度,将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大分类,然后再分各自的亚型。
(2)急性淋巴细胞白血病(all),根据细胞形态学和临床预后的不同,将all分为l1,l2,l3三个亚型。
l1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
l2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
l3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。
上述分型与临床预后关系密切,l1型的预后较l2型好,l3型难获缓解,预后差。
(3)急性髓性白血病(aml)临床将aml分为7个亚型。
m1:(急性极微分化型原始粒细胞白血病)以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征,原始粒细胞分ⅰ型和ⅱ型。ⅰ型细胞胞浆内无颗粒;ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或aoer小体。原始粒细胞ⅰ型+ⅱ型≥90%,早幼粒~成熟粒细胞,单核细胞在10%以下。
m2:(急性部分分化型原始粒细胞白血病)又分为2个亚型。①m2a,骨髓中原始粒细胞>30%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②m2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒增生为主,此类细胞>30%。
m3:(急性早幼粒细胞白血病)以异常早幼粒细胞增生为主,常>30%,分为2个亚型,m3a为粗颗粒型,m3b为细颗粒型。
m4:(急性粒、单核细胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞,分为4个亚型:①m4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%;②m4b以原、幼单和单核细胞增生为主,原始和早幼粒>20%;③m4c原始细胞既具有粒系,又具有单核细胞系形态特征者>30%;④m4eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大的而圆,着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。
m5:(急性单核细胞白血病)骨髓中单核系细胞≥80%,包括原始单核,幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①m5a(未分化型)原始单核>80%。②m5b(部分分化型)原始细胞和幼稚单核细胞>30%,原始单核<80%。
m6:(急性红白血病)以红系前质细胞增生,并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征,有核红细胞>50%,原始粒细胞或原幼单>30%,血片中原始粒或原单细胞75%。
m7:(急性巨核细胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。
白血病是造血系统的恶性疾病,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,开始总局限于造血器官中。
目前,白血病患者能早期就诊,此时有部分病人外周血中白细胞数可在正常范围,甚至减少。根据血液学研究所对国内23048例白血病的分析,其中42%的病例白细胞总数不增加或低于正常水平。
任何一种造血细胞随着增殖分化,骨髓中的血细胞就会进入外周血中。但是在正常情况下,能进入外周血循环中的造血细胞全是成熟细胞。
骨髓中的白血病细胞有时却能进入外周血循环中,通常白细胞的总数会增加,超过每升(4--10)x10^9/l 。但是有时它会受到骨髓基质细胞及其它因素的影响而滞留于骨髓中,不易进入外周血循环,外周血白细胞数不增加。为什么有的病人白细胞增加,有的正常,有的减少呢?其确切的原因至今还不十分明确。
各种类型急性白血病患者的白细胞数常正常或低于正常。慢性白血病,不论是粒细胞型还是淋巴细胞型,白细胞数通常是增加的,其中慢性粒细胞白血病大多超过100×x10^9/l,甚至达700~800×x10^9/l。
急性白血病患者白细胞数高或低,外周血中常能见到各种原始及幼稚细胞,但是多少不一,相差甚大。有的高达90%以上,有的却不易见到。后者常是那些白细胞及减少的白血病患者。此时,应改用血细胞浓集法来进行分类检查,可增加发现白血病细胞的机会。需注意的是,白血病病人白细胞数不是一成不变的。随着病情的恶化(除化疗药物影响),白细胞可增加。急性白血病一旦白细胞迅速上升,表明病情迅速恶化,预后恶劣,其中不少患者可因脑出血死亡。
白细胞数高低与白血病的类型有密切关系。通常,红白血病、亚急性粒细胞白血病时白细胞大多偏低,急性粒细胞白血病、急性淋巴细胞白血病时常增加。另外它与疾病预后有着一定关系。白细胞减少的急性白血病患者常常比白细胞过高的治疗效果好,易缓解,生存期也长些。总之,白血病病人外周血的血细胞不一定都增高。预后的关键在于急性还是慢性,早期还是晚期以及细胞的类型和治疗措施。
1、干扰核酸生物合成的药物。这类药又称抗代谢药。它们通过各自的特异性干扰白血病细胞的分裂和繁殖,具体品种有:
阿糖胞苷(ara-c),针剂。用于各种急性白血病、脑膜白血病,是化疗中效果最佳,普遍使用的品种。
环胞苷(cc)。针剂。适应症与阿糖胞苷同。
氨甲喋呤(mtx),常用针剂,亦有片剂。是儿童淋巴细胞白血病最主要的治疗药,也是所有鞘内化疗的首选药。
羟基脲(hu),供口服。是慢性粒细胞白血病的主要治疗药。
6-巯基嘌呤(6-mp、乐疾宁)。是口服的治疗急性淋巴细胞白血病的维持治疗药。亦用于慢粒。
硫鸟嘌呤(6-tg)口服治疗急性白血病或慢粒。
2、直接影响癌细胞dna结构与功能的药物。它们包括烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、
抗生素类的一些品种。其作用是使癌细胞dna链断裂,碱基配对错码,功能失效等。品种有:
白消安(白血福安、马利兰、麦里浪、bu)。慢性粒细胞白血病的口服治疗药,现在已很少使用。
足叶乙甙(vp-16)鬼臼素衍生物,针剂。是难治性白血病的重要治疗药。
威猛(尼替泊甙、vm-26)。新—代鬼臼衍生物,多用于治疗儿童急淋。
丝裂霉素(mmc)针剂。用于慢粒和淋巴瘤。
苯丁酸氮芥(瘤可宁、cbl,cb1348)、口服。主要用于慢性淋巴细胞白血病和多毛
细胞白血病。
苯丙氨酸氮芥(cbl、马法兰、左旋溶肉瘤素)、口服。主要用于慢淋或慢粒。
卞氮芥(双氯己亚硝脲、bcnu)针剂。主要用于脑膜白血病和慢淋。
环磷酰胺(ctx)有针剂和片剂。用于各种白血病,与其它抗白血病化疗药组成不同化疗方案。
环己亚硝脲(ccnu)。口服治疗脑膜白血病和慢淋。
3、干扰转录过程和阻止rna合成的药物。
柔红霉素(dnr)。针剂。属蒽环类抗生素,能嵌入dna碱基对之间,抑制rna合成,阻止dna复制,并呈细胞毒作用。是治疗各种急性白血病的重要药物,对急淋的效果更好,还可作为其它化疗耐药的二线化疗药,
多柔比星(去甲基柔红霉素、1da、adm),针剂。为近年上市的与柔红霉素同属同机理但疗效更好的治疗各种急性白血病的药物,已作为治疗急淋的首选药,但价格高。
阿霉素(adr)针剂。药理作用与适应症同柔红霉素,但胃肠道不良反应相对大。
表阿霉素(ep1)阿霉素的同分异构体,疗效与阿霉素相等,而毒性尤其是心脏毒性低。
吡喃阿霉素(吡柔比星,thp-adm)1979年半合成的蒽环类抗癌药,结构式与阿霉素相似,用于白血病等多种癌症。
阿克拉霉素(acm-a,acl,acr)。蒽环类抗癌药,疗效与阿霉素近似。
温馨提示:
鼓励病人经常食用一些富含铁的食物。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。更多>>