特纳综合征 应该怎样治疗

　　【2016年1月17日讯】听到综合症，也称为先天性卵巢发育不全。其发病率为新生儿的10万分之10.7，占胚胎死亡率的6.5%。其临床主要表现的症状为，身高矮小，生殖器和第二性征不发育，和一组躯体的发育异常，通常表现为智力发育群程度不一，寿命与正常人相同，其母亲的年龄与此种发育异常并无任何关系。

　　那么，特纳综合症到底是由什么原因引起的呢。经过临床研究表明，其主要引起的原因是基因突变的因素引起的染色体畸变。成了综合症的人身体，除45，X外，可有多种嵌合体，如45,XX/46,XXX等。临床表现根据嵌合体哪一种是细胞系占多数而已，正常性染色体占多数，则异常体征较少。反之，若有异常染色体占多数，则典型的异常体征较多。

　　特纳综合症女性主要的表现为，后发际低，耳朵位置低，眼睛下垂。通常成对行凶，乳头间距增宽，肘外翻和多痣等症状。约有35%的患儿会伴随有心脏畸形，以及主动脉缩窄多见。此外，还易产生可见肾脏畸形，指甲发育不良，患儿外生殖器一直保持婴儿型。大部分患儿智能正常，常出现因生长迟缓，青春期无性征发育，原发性闭经等就诊情况。

　　特纳综合症，除临床特征外，首先进行染色体核型检查。其主要的并发症，除身高，体重落后外，可能会伴有心脏肾脏畸形等病症。根据现代医学的发展，其主要的治疗方式是利用激素来促进身高，促使乳房和生殖器的发育。同时，要防治骨质疏松等症状。但是，由于对于特纳患者是否有生长激素缺乏的问题，目前医学界尚争议。在参与激素治疗的同时，也应及时的参考个人情况。

　　特纳综合征是可以预防的，在预防上面，做好病因预防，防止人身体染色体畸变，对患儿进行早期治疗，以防后患。只有从根本上解决患病风险，杜绝基因染色体病变才能减少特纳综合征的危害。希望所有的患者早日恢复健康。