原发性食管恶性黑色素瘤的护理方法原发性食管恶性黑色素瘤的形成原因

2017-04-18 13:25 来源：网友分享

一、原发性食管恶性黑色素瘤是怎么回事

　　1.近年来，一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞(melanocyte)，其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。如Hamdy等(1991)报告的1例40岁女性病人术前症状为胸骨后疼痛2年，伴有进行性吞咽困难与体重下降。术前食管钡餐造影检查显示食管中下段有一大而不规则的软组织肿块影;内镜检查发现食管中下段腔内有一表面呈黑色的息肉样肿物，大小约9cm×6cm，突出管腔。内镜活检诊断为食管黑色素瘤。病人接受了食管大部切除和食管-胃胸内吻合术。术后病理诊断与术前诊断相同。这位病人术后生存12年以上。

　　2.Allen和Spitz早在1953年就提出诊断起源于食管的恶性黑色素瘤的主要标准是靠近肿瘤的食管黏膜处有交界性改变(junctional changes)、典型的黑色素瘤的组织学表现并在瘤细胞内发现黑色素。Pava等(1963)报道对100例正常食管进行尸检的过程中发现其中4例食管黏膜上皮的基底膜中有典型的成黑色素细胞、黑色素颗粒以及神经元树突(2例成黑色素细胞位于食管上段，另外2例成黑色素细胞位于食管中段)，他们推测食管黏膜中的成黑色素细胞来源于神经嵴(胚胎期神经管背侧的细胞带)，即神经嵴形成的表皮黑色素细胞游走到食管上皮的结果。此后，Tatteshi等(1974)和Ohashi等(1990)先后报道日本人正常食管黏膜中存在嗜银细胞和黑色素细胞，发生率为8%，而且可以导致食管的黑色素沉着病(melanosis)。

　　3.1970年，Piccon等报道了第1例食管原发性恶性黑色素瘤合并全食管黑色素沉着病。但是绝大多数食管黑色素瘤病人并无食管黑色素沉着病，考虑这种肿瘤可能起源于其他更为常见的途径：①起源于食管黏膜的正常成黑色素细胞;②起源于食管正常上皮细胞的化生;③或起源于胚胎发育期间出现在食管上皮内的异位成黑色素细胞。现在一般认为食管黏膜的成黑色素细胞直接来自人胚胎时期的神经嵴，而食管原发性恶性黑色素瘤起源于食管基底膜(层)的成黑色素细胞。

二、原发性食管恶性黑色素瘤有哪些症状

　　一、症状：

　　1.主要临床症状为吞咽疼痛和吞咽困难，这类症状多在肿瘤较大、堵塞食管腔以及肿瘤表面形成溃疡后出现，酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变。有的病人有胸骨后疼痛、不适或体重下降，还有一些病人有呕血与黑便。这些症状均无特异性。据国内一些作者的个案报道，70%以上病例的病程在半年左右。据Sabanathan等(1989)统计，7%的食管原发性恶性黑色素瘤的病人有左锁骨上淋巴结肿大(转移性淋巴结)，查体时应予以注意，不能忽略。

　　二、诊断：

　　1.食管原发性恶性黑色素瘤的最后诊断依靠手术切除的食管标本的病理检查。据Sabanathan等(1989)报道，54%的食管原发性恶性黑色素瘤通过标准的病理学检查可以诊断，1/3～1/2的病例在进行组织学检查时邻近肿瘤的食管黏膜有交界性改变。目前采用标准的病理检查并结合免疫组化检查，食管黑色素瘤的诊断一般不存在困难。但要注意排除转移性病变。

三、原发性食管恶性黑色素瘤的西医治疗方法

　　1.手术治疗：

　　如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛症状较重，病人的全身健康状况较好，无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术，采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散的倾向。有些作者主张术中应同时施行根治性淋巴结清扫术，而Joob等(1995)认为尚无资料足以支持根治性淋巴结清扫术能够改善病人的长期生存率，病人死亡的原因是肿瘤经血行广泛转移。Sabanathan和Eng(1990)也认为本病往往沿食管侧壁广泛蔓延，根治性食管切除术一方面可以缓解病人的症状，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。他们还提出病人在手术后不必进行辅助性的放射治疗。

　　据一些作者收集的临床资料，食管恶性黑色素瘤的手术切除率在90%～96%以上，手术死亡率在5%以下。

　　2.放射治疗：

　　主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤疗效较好，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。

　　据Mills和Cooper(1983)报道，食管黑色素瘤病人接受根治性放疗者，其平均生存时间仅为1.5个月。Turnbull等(1973)报道的1例病人在单纯放疗后却生存50个月(4.1年)，最后因肿瘤复发而死亡。刘复生等(1979)报告的1例食管原发性黑色素瘤病人在经过术前放疗后施行了根治性食管切除术，术后随访3.3年时病人还存活。国内外各大医院和医疗单位治疗食管鳞癌的经验表明，食管鳞癌对放疗呈中等敏感，术前放疗有可能提高肿瘤的手术切除率而不能提高病人的长期生存率。Tumbull等报道的1例食管原发性恶性黑色素瘤病人经根治性放疗后存活50个月，刘复生等报道的1例在术前放疗后进行手术治疗，病人术后生存3年以上。这2例病人虽属个案报道，不具有代表性，然而这种临床现象值得临床医生深思。

　　3.其他治疗：

　　全身化疗、生物治疗以及激素治疗等可以作为食管黑色素瘤的综合辅助治疗，然而这些疗法的效果均不明显。恶性黑色素瘤对化疗药不敏感，临床上不作为常规治疗。随着分子生物学的发展，基因疗法可能是治疗食管恶性黑色素瘤的一种有前途的手段。