2017-08-30 06:13 来源:网友分享
1.多发性骨髓瘤的病因尚不清楚,可能的发病危险因素有电离辐射和某些化学品的应用,如杀虫剂和除草剂等。流行病学研究发现电离辐射是最有证据的MM危险因素,DNA和DNA上的特殊的原癌基因可能是致癌电离辐射的主要靶位。在原子弹爆炸后的较大剂量辐射幸存者中,经过长期潜伏后,MM的发病增加,而放射线工作者的MM发生与长期低剂量受照射有关,MM的发生危险较正常人群增加2倍。化学品如杀虫剂、苯和其他有机溶剂与MM发病亦有一定的关系,吸烟、饮酒现认为与MM发病无关。
2.已有双胞胎和家庭MM发病的报道,但尚无证据证明MM。是一种遗传性疾病。现许多研究集中于HLA、染色体异常、癌基因和与MM有关的环境变化上,有研究表明HLA-B5,HLA-C点的一些抗原,如:HLA-CS、C2也可能与MM有关。在染色体异常方面,较有特异性的14q 的异常,约占MM病的32%,其他一些染色体异常均为非特异性。另外,癌基因如N-ras、c-myc等的激活,以及抑癌基因如Rb、P53等缺陷或丢失与:MM的发病有一定的关系,尤其是近年来对抗凋亡的基因bcl-2的研究,使对MM的发病有了进一步的了解。
3.免疫系统的慢性抗原刺激如细菌、病毒感染等在MM发病中可能起重要作用,但各种研究结果不一致,需做进一步的流行病学研究。在AIDS高危人群中亦有MM发病的报道,但两者的关系不清。
1.骨痛是本病最常见的症状,发生率占70%~80%,腰背部和肋骨痛为最多,可因活动而加剧,持续性局部痛或压痛提示可能有病理性骨折,溶骨损害多见于椎骨、颅骨、肋骨、锁骨、肩胛骨及骨盆,X线表现为多发性穿凿样损害,骨质稀疏与病理性骨折。
本病的骨质破坏很少伴有新骨形成,故放射性核素骨扫描的检出率低。若有骨痛症状而X线无异常的患者,可进行CT或磁共振影像检查,有助于提高检出率。溶骨损害可能致高钙血症。骨髓瘤浸润骨质明显时可能局部隆起,形成肿块。
2.免疫缺陷:本病的感染发病率明显增高,常见的病源菌包括肺炎球菌、葡萄球菌、大肠埃希杆菌及流感嗜血杆菌。免疫缺陷的机制是多方面的,如抗体生成减少,粒细胞溶酶体减低、粒细胞移动低于正常以及补体功能异常,此外一些患者的T细胞功能虽然正常,但CD4 细胞亚群降低,CD4/CD8比值减低。感染可伴C反应蛋白升高(IL-6升高),引起肿瘤细胞增生,促使疾病进展,故感染是本病死亡的主要原因。
病毒感染也有所增多,常见的有带状疱疹。
3.肾脏损害:90%的患者可出现蛋白尿,特点为不伴高血压,几乎全为轻链,仅含少量白蛋白,用免疫电泳或免疫固定电泳检测本周蛋白尿的阳性率为80%,约有50%患者诊断时有血清肌酐含量升高,上海市综合分析130例多发性骨髓瘤,其中伴有不同程度的肾脏损害者共86例,占66.2%,有32例系慢性肾功能不全。急性肾功能不全的发生率1%~2%,可发生在肾功能正常的情况下,促发因素有脱水、急性感染、静脉肾盂造影、高血钙以及应用肾毒性药物。
1.周围血象:
贫血一般为中度,属正常细胞、正常色素型,可见红细胞大小不一。血中可有少量幼粒、幼红细胞。白细胞及血小板早期多正常,淋巴细胞和嗜酸粒细胞稍增多。晚期常有全血细胞减少,多系骨髓浸润和化疗药物抑制的结果。由于血浆球蛋白显著增高,涂片上红细胞常排列成缗钱状。红细胞沉降率显著增快,魏氏法可高达100~150mm/h,此在其他疾病少见,并为红细胞计数及血型鉴定带来困难。
2.骨髓检查:
具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,因此,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。由于胸骨易累及,必要时胸骨穿刺应是重要诊断步骤。在骨压痛或X线片发现有病变的部位穿刺,阳性机会较多。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。骨髓瘤细胞虽与浆细胞相类似,但细胞大小形态不一,成熟度也不同,直径一般为15~30μm,圆形至椭圆形;核直径为5~7微米大小,偏于一旁,有1~2个核仁。核染色质较细致、疏松,极少排列成轮轴样,核周围淡染环多消失。胞质丰富或中等量,呈嗜碱性、深蓝色、不透明的泡沫状。有的浆内可有少量嗜苯胺蓝颗粒、嗜酸球状包涵体(russell体)、大小不等的空泡(如桑葚状细胞,morula cell或Mott cell)或棒状大小体。如果细胞质内充满大而浅蓝色空泡,并具有立体感,则称为葡萄状细胞(grape cell)。在IgA的骨髓瘤中还可见到火焰状浆细胞和贮积细胞(thesaurismosis),胞质多而呈网状结构,并可见到2个核、3个核及少数多核的骨髓瘤细胞。骨髓瘤细胞在涂片中分布不均匀,常成小堆集积。
少数患者骨髓穿刺困难,因为骨髓组织呈胶冻状,黏滞度很大。且由于骨髓组织中夹杂有瘤细胞极度增生及造血细胞贫乏的区域,如果穿刺针恰好位于增生不良的地区,即不易取得骨髓组织。
电镜下发现骨髓瘤细胞的粗糙内质网十分丰富,具有多形性;核糖体普遍减少,高尔基体发达;线粒体一般较大,数目增多,嵴高而膨胀。骨髓瘤细胞胞质中含有很多形态变异的有界膜的包涵体,细胞核内可见有单层膜包围的包涵体,或细丝状平行排列的棒束状小体,可能系贮藏蛋白的堆积。
饮食适宜:1.宜吃蛋白质含量高的食物;2.宜吃DHA含量高的食物;3.宜吃锌元素含量高的食物。
宜吃食物
牡蛎含有丰富的锌元素、钙元素、蛋白质,具有很好的营养中枢神经作用。能够本病手术以后造成的脊髓功能不全症状。3-5个清蒸食用。
核桃含有丰富的DHA、亚油酸、亚麻酸,对神经组织具有很强的营养性作用,能够改善本病所致的神经功能障碍。5个剥壳后直接食用。
坚果主要是不饱和性脂肪酸以及氨基酸的含量高的,营养价值高,可缓解骨髓瘤手术以后所致的不适。30g每天。
饮食禁忌:1.忌吃高碳酸的食物;2.忌吃腌制性的食物;3.忌吃含大量防腐剂的熟食。
忌吃食物
月饼多因为含有大量的防腐剂影响机体的免疫功能,可诱发骨髓瘤的恶化,造成严重的造血功能障碍。宜吃新鲜的面食。
泡菜,由于内含有丰富的亚硝酸盐,同时钠盐的含量也是非常高的。老年人水分的代谢功能受到影响,可诱发肾功能衰竭的发生。宜吃新鲜的蔬菜。
可乐含有丰富的碳酸和磷酸,前者有阻碍本病患者钙质的吸收,不利于骨髓瘤手术的恢复,后者具有一定的刺激性,可增加泌尿系统结石的形成。宜吃豆浆等食物。