多发性骨髓瘤病肾病的饮食原则 多发性骨髓瘤病肾病形成的原因

一、多发性骨髓瘤病肾病病因

　　1.大量轻链蛋白引起肾小管损害：

　　骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾小球滤过，大量进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率，过多的轻链蛋白从尿中排出，称为溢出性蛋白尿。MMN的最大特征是肾小管内存在大量轻链免疫球蛋白，形成特殊的管型，引起肾小管内管型阻塞，另外也可引起肾小管的损害。

　　2.高钙性肾病：

　　骨瘤细胞除了分泌单克隆免疫球蛋白外，还分泌大量破骨细胞活化因子，其刺激破骨细胞，产生局限性骨质溶解，使钙进入血液增多。此外，骨髓瘤病灶病变部位有成骨细胞活化受抑。上述因素都可导致高钙血症、高尿钙，引起肾组织和肾功能损害。高血钙和高尿钙促进钙盐在肾小管、间质沉着，引起肾钙沉积病。广泛的钙质沉积，导致肾浓缩功能减退。高浓度钙盐在肾小管内与BJP聚合成管型或形成结石，进一步损伤肾小管功能。因此，高钙血症和轻链蛋白被认为是MMN的主要发病因素。

　　3.尿酸性肾病：

　　MM病人由于瘤细胞的破坏，或行化疗，核酸分解代谢增强，血尿酸产生过多出现继发性高尿酸血症。长期高尿酸血症，在低氧、低pH状态的肾髓质易使尿酸沉积，使小管间质受到损害。此外，尿酸盐结晶不但损害肾小管上皮细胞，还会阻塞肾小管腔，形成肾内梗阻，发生梗阻性肾病。

　　4.瘤细胞浸润：

　　骨髓是产生浆细胞的主要器官，故MM原发病变主要在骨髓。除骨髓外，淋巴结、脾脏、消化道、上呼吸道黏膜下淋巴组织同样也可产生浆细胞，成为原发病灶。除原发病变部位外，瘤细胞也可广泛浸润其他组织器官，肾、肺、消化道、心、甲状腺、睾丸、卵巢、子宫、肾上腺、皮下组织也可受累。瘤细胞浸润肾实质，可使肾组织受到破坏。一般认为瘤细胞直接浸润肾组织者较少见。一旦受累肾体积明显增大。

二、多发性骨髓瘤病肾病的症状表现

　　1.肾外表现：

　　早期主要表现为贫血，许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型，贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润，破坏红骨髓所致，可伴有轻度溶血或红细胞寿命缩短。血涂片上可见红细胞呈钱串状。骨髓检查，浆细胞异常增生超过10%(原、幼浆细胞常见)。后期常有全血细胞减少，少数病人在血液中出现大量骨髓瘤细胞，如果超过2?109/L者称为浆细胞性白血病。

　　临床上除出现贫血症状之外，尚有出血倾向。以鼻出血及齿龈出血为常见，也可有皮肤紫癜。这是由于血小板减少，M蛋白包裹血小板表面，M蛋白通过免疫作用与凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ相结合，使其丧失凝血活性等因素所致。

　　部分病人由于血浆M蛋白大量增多，尤其是IgA易聚合成多聚体，产生高黏滞血症，致使血管内血流缓慢，造成组织淤血、缺氧。出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木，可致意识障碍及心力衰竭等。少数病人伴有冷球蛋白血症，可出现雷诺(Raynaud)现象及指端干性坏死。

　　骨痛为MM早期的主要症状之一，并随着病情进展而加重。疼痛部位以骶部及胸部为多见，偶可发生自发性骨折。胸、腰椎破坏，压迫脊髓导致截瘫或神经根损伤。浆细胞侵犯骨骼也可引起大小不一的肿块，常见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨，在胸、肋及锁骨连接处形成串珠状结节。少数病例仅损害单个骨骼，称为孤立性骨髓瘤。

　　骨骼破坏主要是异常浆细胞分泌破骨细胞活化因子，引起溶骨性破坏，并抑制成骨细胞功能导致骨质疏松和局灶性骨破坏。血清钙浓度增高，而碱性磷酸酶一般正常。

　　骨骼改变的X线特点有：

　　①典型溶骨性病变为凿孔样、虫蚀状或小囊状破坏性病灶，常见于盆骨、肋骨、颅骨及胸腰椎等处。

　　②骨质疏松以脊柱及骨盆为多见。

　　③病理性骨折常发生在肋骨、脊柱及胸骨等处。X线常规摄片阴性者，CT、ECT等往往可以发现病变。

　　浆细胞骨髓外浸润，可致肝、脾及淋巴结肿大。也可浸润其他软组织。由于正常免疫球蛋白明显减少，T淋巴细胞亚群失调及粒细胞减少，极易继发感染。常发生呼吸道感染和尿路感染，甚至败血症。Perri及Iggo等认为，继发性感染是MM病人的主要死亡原因，尤其在初次化疗开始2～3个月内感染率约增加4倍。

　　2.肾脏表现：

　　MM病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉，而后发生骨髓损害及贫血等症状，临床上易误诊或漏诊，此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人，随访10年，发现肾损害占55例(27%)，其中绝大多数病人(94.5%)表现为肾衰，7.3%的病人出现肾病综合征。发生肾衰的MM病人中有53%可明确发现有诱发因素包括脱水(33%)、高钙血症(24%)、肾毒性药物(16%)、败血症(9%)、近期手术(5%)和使用造影剂(2%)。并发现有肾累及的MM病人更常见严重贫血、高钙血症、本-周蛋白尿和骨骼破坏。复习国内外文献，主要临床表现特点归结如下：

　　蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人仅表现为蛋白尿，数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全，故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期，称为骨髓瘤前期，仅有持续性蛋白尿。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻链蛋白，即本-周蛋白。在尿蛋白盘状电泳上见到明显的低分子蛋白带[在分子量(2.2～4.4)?104D处]。当轻链蛋白损伤近曲小管后，尿中除轻链蛋白外，还出现2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白，表明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少，24h尿蛋白从几克到十多克不等，偶可达20g。国外报告最多者可达70g。

三、多发性骨髓瘤病肾病怎样治疗好

　　气虚虚劳【证见】 面色萎黄，气短懒言，语声低微，体倦乏力，动则汗出，易感冒，腹胀，纳差，便溏。舌质淡胖苔薄白，脉虚大无力。

　　【治法】 补气。

　　【方药】

　　1.主方补中益气汤(李杲《脾胃论》)加减：

　　处方：黄芪、党参各30克，白术、当归各12克，陈皮、升麻各9克，柴胡10克，茯苓15克，炙甘草6克。水煎服。

　　若心气虚者，加麦冬、黄精各15克，五味子6克。肾气虚者，加杜仲、续断、山茱萸各15克。

　　2.中成药：

　　1)补中益气丸每次9克，每日3次。

　　2)人参蜂王浆每次10毫升，每日2次。

　　血虚虚劳 【证见】 面色唇甲淡白，头晕眼花，心悸心慌，形体消瘦，肌肤粗糙，月经量少或闭经。舌质淡，脉细弱。

　　【治法】 养血。

　　【方药】

　　3.主方归脾汤(严用和《济生方》)加减：

　　处方：黄芪、党参各30克，当归、白术、茯苓各12克，龙眼肉、酸枣仁、熟地黄、白芍各15克，川芎6克，大枣5枚。水煎服。

　　4.中成药：

　　1)当归补血丸，每次9克，每日3次。

　　2)十全大补丸每次9克，每日3次。

四、多发性骨髓瘤病肾病的饮食禁忌

　　饮食适宜：1.宜吃优质蛋白的食物;2.宜吃含有不饱和脂肪酸的油脂;3.宜吃高热量性的食物。

　　宜吃食物

　　黑米粥热量高，能够增加多种氨基酸和微量元素，可改善抵抗力，缓解骨髓瘤的症状。200g每顿。

　　葵花油不饱和脂肪酸含量高，且属于高度不饱和脂肪酸，可降低整体的血脂水平。50g炒菜食用。

　　王八蛋白质含量高，具有很好的滋补作用，可增加机体的免疫力，改善本病造成的抵抗力地下症状。200g与乌鸡同炖。

　　饮食禁忌：1.忌吃含有亚硝酸盐的食物;2.忌吃寒凉的食物。

　　忌吃食物

　　西瓜属于寒凉性的食物，可造成红细胞合成的速度进一步下降。换吃其他温热性的水果。

　　泡菜含有亚硝酸盐，可降低肠道对铁元素的吸收，抑制造血功能。换吃其他新鲜蔬菜。

　　多发性骨髓瘤病肾病饮食保健

　　1.鳖鱼骨髓汤：鳖鱼1只(去内脏)，猪脊髓150克，生姜3片，加水共煲至烂熟，加盐调味服食。适用于阴虚虚劳。

　　2.人参炖乌鸡：人参12～15克，乌鸡肉250克(去皮骨)，生姜3片，放入炖盅内并加清水适量，隔水炖2小时，加盐调味服食。适用于气虚虚劳。

　　3.当归生姜羊肉汤：当归30克，羊肉250克，生姜15克，加适量水煮至羊肉烂熟为止，加盐调味吃肉饮汤。适用于血虚虚劳。

　　4.熟附生姜炆狗肉：熟附子15～20克，狗肉500-l 000克(切块)，生姜15克，蒜头适量。先用蒜头、生姜、花生油起镬，再加水及熟附子，煮2小时至狗肉烂熟，调味分多餐服食。适用于阳虚虚劳。