得了肾母细胞瘤不可怕 及时治疗最重要

一、肾母细胞瘤的饮食禁忌

　　1、选择食物要多样化，提供身体丰富的营养，每天吃五种或五种以上的新鲜蔬菜和水果。多吃淀粉类食物，包括充分的热量、数量充足的优质蛋白质和维生素A、维生素B1、维生素B2、维生素C等的供给。
　　2、饮食要注意低盐饮食，食用清淡易消化食物。水肿重者及高血压者应忌盐，限制蛋白食物的摄入量，少饮水。
　　3、忌食发霉、腥辣食品、煎炸、香菜、狗肉及一切发物；少食烫食、盐渍食物，不要酗酒、吸烟，养成良好的生活习惯。
　　4、多食用富含维生素A的食物，如动物肝脏、全蛋和全牛奶。
　　5、常因富营养，少吃肥肉虾蟹鱼；油煎熏烤害处多，少饮白酒烟需忌； 营养食品属乌鸡，芝麻香油和蜂蜜；多食红薯香蘑菇，霉变食品要远， 新鲜蔬果益处多，葡萄柑橘胡萝卜；黑白木耳加莲子，豆奶制品大蒜泥； 粗粮细粮巧搭配，纤维食物最相宜；芹菜黄瓜西红柿，大红枣儿加薏米
　　6、少吃油腻生冷的东西，、少吃过咸过甜。

二、肾母细胞瘤疾病病因

　　在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams（1976）提示肾母细胞增生复合体（nephroblastomosis complex）可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong（1972）认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan（1989）和Koufos（1984）发现11p13（WT1）上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15（WT2）有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良（Kreidberg，1993）。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组（NWTS）研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率（0.2%），常同时合并泌尿生殖系畸形（隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位）、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝（Haicken和Miller，1971）。2.9%有单侧肢体肥大（Janik和Seeler，1976），常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤（肉瘤、腺癌及白血病）。
　　从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。

三、肾母细胞瘤症状

　　1.腹部肿块 80%～90%病例以腹部肿块就诊，大多是在无意中发现，可无症状，一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时，或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部有包块存在。肿块位于腹部一侧季肋部，呈椭圆形，表面光滑平整，质地坚实，无压痛，边缘内侧和下界清楚，上界被肋缘所遮蔽多不能触及，双手腹腰触诊可感到腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定，不能移动。肿块大小不一，较大的可占全腹的1/3～1/2，较晚期病例肿块往往超过腹中线，将腹腔内脏推向对侧。应该指出，反复扪诊压挤肿瘤，可促使瘤细胞进入血流而发生远处转移，因而要特别注意。
　　2.疼痛和消化系统症状 有人报道25%的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上，由于疼痛大多不严重，小儿又不善叙述，故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛，此乃是肿瘤内突然出血，肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状，如恶心、呕吐和食欲减退等。
　　3.血尿 血尿发生于20%的病例，约10%的病例血尿作为第一症状被引起注意而做出肿瘤的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿，量不多，有时伴有血块。儿科医生见到本症状时，即使腹部未触及肿块，也应做B超、静脉肾盂造影或CT等检查，有可能发现肾中央部小的肿瘤。然而在大多数情况下，血尿是一个较晚期的症状，肿瘤已相当大，浸润肾盏，进入肾盂。尿液显微镜检查，约1/3的病例含多个红细胞。
　　4.发热 肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热，多为间歇性，高热（39℃）少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例，几乎经常有体温增高的现象。

四、肾母细胞瘤治疗

　　1.外科手术治疗
　　早期经腹行肾切除术，经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。腹腔需完全暴露，特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。未受累肾脏需小心触摸探查及切开肾筋膜观察有无转移病灶，若有转移灶应作病灶切除或部分肾切除。在松解原发肿瘤时，应先结扎肾蒂。结扎前肾静脉需触摸，排除有无瘤栓。另外，避免在松解时造成肿瘤破裂，因许多Wilms瘤的质地软而脆，手术中发生肿瘤散落使预后变差。肿瘤散落可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。一侧肾脏、肾筋膜及同侧肾上腺以及局部淋巴结整块切除。
　　若肿瘤与邻近器官粘连，如脾、胰尾或腰肌，可与肿瘤一并切除，又若肿瘤侵犯重要器官如十二指肠、胰腺或肠系膜根部，则只能做活检后决定手术范围。
　　2.放射治疗
　　Wilms瘤系放射反应敏感性肿瘤，手术后加放疗可改善疗效，但术前较少做放疗。尤其<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗，2岁以上的患儿放疗有利。Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗，分化不好者肿瘤术后1～3天开始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy，Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。如有残余肿瘤，局部增加5～10Gy。1岁以内照射10Gy，过量可能影响脊柱发育。一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。
　　3.化学疗法
　　化疗提高Wilms瘤生存率有明显作用。放线菌素D及长春新碱均属有效药物。化疗可使肿瘤体积缩小，减少肺转移及提高生存率。最敏感的药物为长春新碱和放线菌素D，两药联合效果更佳。亦可采用多柔比星（阿霉素）和环磷酰胺。放线菌素D 15μg/（kg?d），共5天，较理想的剂量可为每3周1.2 mg/m2。第6周和3个月重复。此后每3个月重复至第15个月。有恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、脱发、骨髓抑制等副作用。