腺泡状软组织肉瘤的病因是什么 治疗方面很重要

一、腺泡状软组织肉瘤的病理改变

　　1.肉眼所见　境界清楚，可有包膜，切面灰白色，可伴有坏死、出血。
　　2.镜下所见　瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构，由薄壁裂隙状血管分隔，类似内分泌器官的构造。腺泡状瘤细胞巢圆形或卵圆形，大小悬殊，一般由5～50个或更多的瘤细胞组成。
　　好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。

二、腺泡状软组织肉瘤的鉴别诊断

　　鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。腺泡状软组织肉瘤在诊断时应与以下几种疾病相鉴别：腺泡状横纹肌肉瘤：与腺泡状软组织肉瘤同见于横纹肌内，均有腺泡状结构。但腺泡状横纹肌肉瘤瘤细胞较小，核染色深，呈颗粒状或块状，似淋巴母细胞，可找到一些着色较红或长带状，Myoglobin阳性的横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。
　　颗粒细胞肌母细胞瘤：二者共同点是瘤细胞胞浆富于颗粒，细胞多边形。但颗粒细胞肌母细胞瘤间质无毛细血管网结构，肿瘤体积小，<3cm。腺泡结构不典型，不规则，瘤组织与周围组织分界不明显。而腺泡状软组织肉瘤分界明显。颗粒细胞肌母细胞瘤细胞S-100强阳性。腺癌：腺泡状软组织肉瘤瘤细胞呈腺泡状排列，胞浆丰富呈上皮样，可误诊为腺癌（如肝、肾、肾上腺的腺癌），但本瘤的腺泡内缘不整齐，细胞松散，不是真正的腺腔，腺癌EMA阳性，而腺泡状软组织肉瘤EMA阴性。副节瘤：二者均由多形细胞组成巢状结构，巢间为富于毛细血管的间质。不同点为：第一，腺泡状软组织肉瘤发生在年轻人，而副节瘤常发生于中年以上成人；第二，腺泡状软组织肉瘤好发于四肢肌肉或阴道、肛门附近，副节瘤常见于头颈部、纵隔及腹膜后；第三，腺泡状软组织肉瘤瘤细胞较大，胞浆内颗粒粗；副节瘤瘤细胞较小，颗粒细。

三、腺泡状软组织肉瘤的治疗

　　腺泡状软组织肉瘤的组织来源，目前尚未定论，或存有争议，临床上常好发于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部等部位。呈无痛性包块，生长相对缓慢，肿块血供丰富，术后极易局部复发和广泛的血循环转移，主要转移部位常见于肺、骨、脑、肝脏、皮下，少数有淋巴结转移。目前常用治疗方法是手术、截肢、放疗和化疗，原则上应施行肿瘤广泛切除术，即使样切除，边缘也极易复发。我们经过认真的分析、讨论，并征求家长及其亲友的同意，决定保肢，采用“仿生内控治疗”，其目的在于争取良好的生活质量，争取长期生存后的正常生活和学习。但这种选择对家属和医生来说都是困难的，而且是痛苦的。
　　治疗原理的探讨，仿生内控治疗恶性肿瘤的原理是建立在一种研究癌症的新理论“恶性肿瘤投影学说”的理论基础上，该学说认为“癌症是一种细胞病，是一种细胞分化信息调控障碍性疾病”，细胞间、组织间的信息调控，精确地调控着生命体的物质流、能量流和信息流，仿生内控治疗恶性肿瘤，是采用生物工程原理，使恶性肿瘤组织细胞的信息流逼近正常组织细胞信息流，进行分化调节和增殖调控，修复细胞信息网络调节程序，促进恶性肿瘤细胞分化，抑制恶性肿瘤细胞增殖。
　　仿生内控治疗恶性肿瘤的方法由三种药物制剂构成：复新液、归正胶囊和绿波胶囊，它们分别作用于细胞信息分化调控细胞增殖调节和提高细胞的抗病能力。治疗方法的确定的探讨，患者为一女性儿童，9岁，治疗原则确定为：（1）控制恶性肿瘤细胞的生长、转移和复发；（2）避免损伤，致残，减轻痛苦；（3）尽量保证患儿学习不受影响，使其治疗的最大化———治疗后的身心健康。患儿通过仿生内控治疗后近2年，迄今为止，尚未发现肿瘤的局部复发和远处转移，达到了无痛苦，高质量的生活，儿童的生长、发育也未受影响，健康成长。

四、腺泡状软组织肉瘤的症状和病因

　　症状
　　1、好发于青年，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。
　　2、肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著。
　　3、部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。
　　病因
　　腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。