小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症用什么药好 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症要输血吗

　　小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症，是最常见自身免疫缺陷症，属于一种体液免疫缺陷病。选择性免疫球蛋白A缺乏症的易感人群主要是儿童，一般10万人中就有1例。因为其发病率低，且不具有传染性，属于一种基因性遗传病。对于小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的治疗方式，主要以药物治疗和相应的支持性治疗为主，一般需要持续1-3个月。

　　小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的治疗，主要以病因治疗、对症治疗、支持治疗为主。

　　小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的治疗，最重要的是对症治疗，即临床上最主要的治疗是针对小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症导致的多种伴发病，如伴系统性红斑狼疮、感染、消化系统性疾病等。若选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿出现系统性红斑狼疮，医师应及时应用免疫抑制剂，以控制异常自身破坏。若选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿发生感染，需要先行进行药敏培养，用敏感抗生素配合中药，做到积极抗感染，并预防感人。若是选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿出现反复腹泻，可考虑适当口服富含分泌型Ig的人初乳。

　　很多人会问，选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿能够输血吗?

　　事实上，选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿是禁忌输含有IgA的新鲜血的，对于含有IgA的免疫球蛋白制剂也不能输液。如果选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿非常需要输血时，需要寻求同样是选择性IgA缺乏症的血液供应者，或是选择输入洗过的红细胞。这是由于选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿只是缺乏IgA，并非没有IgA，若是输入异源IgA，会导致体内出现血凝，继而诱发DIC。对于选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿，输入的纯IgA制品，极其可能会令选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿快速致敏，产生大量抗IgA抗体，导致其再次接受含IgA制品的输液时，出现严重过敏反应，诱发死亡。另外，由于选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿输入的IgA不能经过血管进入外分泌液，既不安全，又没有应用价值。因此，家长需要明确，选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿需要输血时，必须选择SIgAD供血者的血液。

　　除此之外，对于选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿，在输血治疗前和输血治疗中，应反复检查患儿是否存在抗IgA抗体。一旦发现选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿体内出现IgA抗体存在，则立即停止输血，并从此禁忌输入新鲜血浆。对于选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿的伴发病，如患儿出现严重腹泻时，可以采用初乳疗法补充IgA，也可以应用胸腺素、其他肽类制剂等药物促进机体血清的IgA水平增高。如患儿出现特异的伴发病，应同时配合进行抗感染、抗过敏、抗肿瘤、免疫抑制的治疗。

　　选择性免疫球蛋白A缺乏症尚无满意的治疗方法。尽管部分患儿可以自发恢复IgA的合成，但机体仍然维持着IgA的缺陷性。一般而言，选择性免疫球蛋白A缺乏症的患儿多无明显的临床异常表现，多只表现为轻度反复呼吸道感染。此病最重要是要治疗伴发病，早期发现，早期治疗。