选择性IgA缺乏症有哪些症状 选择性IgA缺乏症的病因有哪些

一、选择性IgA缺乏症的症状是什么

　　典型症状： 多数无症状，部分有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；哮喘。有些有慢性腹泻、吸收不良综合征等

　　相关症状： 胃肠道症状 恶性贫血

　　一、症状

　　多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。

　　二、诊断标准

　　本病根据临床和检查即可确诊。

　　三、检查

　　血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外，本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高，如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清（如兔）进行测定，比较可靠。

二、选择性IgA缺乏症的病因是什么

　　选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。主要病因：在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因

　　一、病因

　　Α重链编码结构基因异常：Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

　　遗传：选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。

三、选择性IgA缺乏症的治疗方法有哪些

　　一、治疗

　　多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。

　　二、护理

　　1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

　　2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

　　3.避免寒冷刺激，注意保暖。

　　4.遵医嘱服药。

　　三、选择性IgA缺乏症饮食原则

　　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

四、选择性IgA缺乏症是怎么回事

　　（一）选择性IgA缺乏症的病因

　　专家表示，Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

　　（二）选择性IgA缺乏症的表现

　　多数病人无症状，偶尔于检查时发现，其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；如发生支气管哮喘一般较重，有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻，吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩，感染贾第氏鞭毛虫不多见，由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。

　　此外，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。根据临床和检查即可确诊本病。

　　（三）选择性IgA缺乏症的治疗

　　本病多数不需治疗，如有呼吸道感染，胃肠道症状，过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理，γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA。另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。