2017-04-13 22:03 来源:网友分享
(一)淋巴结肿大 最常见(占70%),可为全身性,轻至中度肿大,偶可明显肿大,无压痛,触之有橡皮感,与皮肤不粘连,常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时,可产生Mikulicz综合征。
(二)肝脾肿大 脾肿大常见(40%),轻至中度肿大,晚期可达盆腔,偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大(10%)程度不如脾脏,当明显肿大伴肝功能损害,常提示晚期病例。
(三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现,较慢粒多见,特异性的如结节、红皮病等,也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见,可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)。胸水常血性,也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%),溶骨少见。病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润,但一般病变轻微,约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润,甚至结节性脑瘤形成,也可发生脑膜、第7对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变,颅内压可增高。
儿童急性淋巴细胞白血病治疗效果50年来稳步提高,5年无事件生存率达80%。主要是联合药物化疗的应用。支持治疗的改善。中枢神经系统的预防治疗及危险因素进行的分组治疗。所以对儿童急性淋巴细胞白血病治疗策略是:诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所(包括中枢神经系统及睾丸)治疗。对儿童急性淋巴细胞白血病进行造血干细胞移植在高危及复发时应用要掌握适应证。
成人急性淋巴细胞白血病治疗借鉴了儿童急性淋巴细胞白血病的成功经验,疗效也有了明显提高,初期治疗完全缓解率可达70%以上,约30%左右患者有望治愈可能。成人急性淋巴细胞白血病治疗是一个整体,包括药物化疗方案的改进;支持治疗的加强。干细胞移植的推广和不断上市的新药应用等。也与按照急性淋巴细胞白血病分型和疾病危险分层进行合理选择治疗的策略密切有关。
1、遗传因素
遗传因素与某些白血病发病有关。白血病患者中有家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率较高。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征、先天性血管扩张红斑症和Fanconi贫血等,都可能是白血病的起因。
2、病毒因素
早已证实C型核糖核酸肿瘤病毒或称逆转录病毒,是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的起因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照核糖核酸顺序合成脱氧核糖核酸的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体脱氧核糖核酸中后可诱发恶变。
3、化学因素
化学毒物的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病,是白血病的起因之一。
1.国内诊断标准 1980年9月在江苏苏州市召开的全国白血病分类分型经验交流讨论会,对急性淋巴细胞白血病(ALL)的分型标准提出如下建议:
第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径<12μm)为主,核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁少而小,不清楚,胞质少,轻或中度嗜碱,过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。
第二型(L2):原始和幼稚细胞以大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上,>12μm)为主,核形不规则,凹陷和折叠可见,染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞质量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染。
第三型(L3):似Burkitt型,原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主,核型较规则,染色质呈均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状;胞质量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
2.国外诊断标准 法国,美国,英国(FAB)协作组于1976年用Romanowsky染色法观察血片和骨髓涂片,根据细胞大小,核浆比例,核仁大小及数目,细胞浆嗜碱程度等。
温馨提示:
鼓励病人经常食用一些富含铁的食物。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。更多>>