新生儿ABO溶血病的发病机制是什么溶血患者需要做哪些检查

2016-11-22 20:55 来源：网友分享

一、ABO溶血病的发病机制

　　发病者的母亲多数为O型，具有免疫性抗A及抗B抗体；婴儿多数是A型，特别多见于A1其次为A2，及B型。多见于O型母亲，是由于母亲其抗A、抗B抗体除了属于IgM的天然抗体外，同时还有IgG的免疫性抗体，A(B)型血清中则主要是抗B(A)IgM,极少有抗B(A)IgG，而IgM抗体是不能通过胎盘的。免疫性抗A或抗B抗体(IgG)则可通过胎盘，抗体进入胎儿体内后，附着于胎儿相应红细胞膜上，与其抗原发生免疫反应而溶血。ABO溶血病可以第一胎发病，这是因为母亲产生免疫性IgG抗体，除了可以由红细胞抗原刺激外，还可以由多种非特异性刺激产生，因具有ABO的血型物质可存在于多种组织细胞及体液中，如血清、唾液、胃液、卵巢囊肿液、精液、羊水、汗、尿、泪、胆汁、乳汁中；以及由于肠道寄生虫感染，注射伤寒菌苗/破伤风或白喉类毒素等非特异性刺激而引起免疫性抗体，由于有如此众多的刺激均可使孕妇产生抗体，故孕妇在怀孕前就已具备了这些抗体，因此第一胎就可发病。

　　具有免疫抗体的母亲，虽其胎儿与其ABO血型不合，但不一定发病，这是由于来自母体的抗体，被胎儿血浆和组织中存在的血型物质结合，阻止抗体对红细胞的作用。同时还由于胎儿红细胞表面的抗原密度较小，因此结合的抗体量少，不引起症状。

　　具有免疫性抗体的妇女在分娩过一次ABO溶血病的婴儿后，以后怀孕的情况，据Mothan分析大量资料发现，约1/3的新生儿比第一胎的病情为重，1/3的新生儿与第一胎相似，另1/3则比第一胎为轻。

二、ABO溶血病的检查

　　1.外周血液常规

　　红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。

　　2. 血浆游离血红蛋白测定意义

　　正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。

　　3. 血清结合珠蛋白测定(Hp)意义

　　A 血清结合珠蛋白降低见于：

　　⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血;

　　⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

　　B 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。

　　4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义

　　本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

　　5. 尿液检查

　　⑴尿胆原排出增多;

　　⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿。

三、常见的溶血病

　　新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)是危害新生宝宝健康的一大杀手，通常是指由于母婴血型不合，母血中抗体进入新生儿的血液循环并进而破坏新生儿的红细胞，导致发生溶血性贫血的一类疾病。临床上主要表现为皮肤黄疸，严重的出生时就有明显的水肿、贫血。

　　溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，较少见;常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。

　　血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。

　　红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。