小儿肝炎再生障碍性贫血综合征会表现哪些症状 要做哪些实验检查呢

一、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的症状体征是什么

　　1.主要特点
　　（1）多见于儿童和青年，男性发病多于女性。
　　（2）临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。
　　（3）病程中常有黄疸、肝脾肿大。
　　（4）严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。
　　（5）肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。
　　2.表现 贫血呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正，临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。由于免疫功能紊乱和粒细胞减少，常伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏（＜0.5×109/L）常致感染扩散，易并发败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。由于血小板明显减少（20×109/L）致出血倾向严重，除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血，须做临时鼻腔填塞止血，或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外，又易并发内脏出血，如便血和血尿，尤其是颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制。严重感染和颅内出血多为致死原因。

二、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的用药治疗方法

　　用药治疗
　　本病征应按肝炎治疗同时按再生障碍性贫血做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法，常不能改变其预后，存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加，但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、骨髓移植和胚肝等治疗，使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例，重复第2次治疗而获得成功，若免疫抑制疗法失败者应早作骨髓移植，胎儿造血细胞移植可直接刺激骨髓造血功能，输入的胎儿造血细胞越多越好，一般应为骨髓细胞的3～6倍，选择胎龄4～5个月胚肝，因其粒系祖细胞含量达到最高峰，最宜选作移植。
　　预防
　　病因尚未明确，但感染是导致小儿肝炎的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治各种慢性炎症性肠病等等。

三、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的检查方法

　　实验室检查：
　　1.血象 周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，也可选择性抑制其中一种血细胞。
　　2.骨髓象 多数为单独增生减低或缺乏增生。
　　3.病毒学检查 除甲型、乙型病毒外，大多数肝炎再障综合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。
　　4.肝组织活检或尸体解剖 大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化，肝功能损害与无再障病例无明显差异。
　　其他辅助检查：
　　根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。
　　体格检查
　　（1）一般情况：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。
　　（2）皮肤、黏膜：呈不同程度贫血貌（面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白）。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。
　　（3）感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应。如口腔、咽部感染可无局部充血；软组织感染无脓肿形成，界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。
　　（4）其他：贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

四、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的饮食护理

　　具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。
　　饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，不吃辛辣刺激性食物。
　　1.预防感染：感染是导致小儿肝炎的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好各人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。
　　2.预防出血：活动需小心，避免受伤出血；注意避免口腔粘膜和鼻腔粘膜受损出血。
　　3.同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯。
　　与其他原因引起的再障相鉴别，有肝炎病史和实验室检查易于鉴别。