特纳氏综合症是什么？正确认识特纳氏综合征

　　特纳氏综合症，又称为先天性卵巢发育不全，是1938年Turner所发现的，一种以其性腺为条索状、发育为卵巢，染色体缺一个X染色体、无Y染色体的先天性性腺发育不全性疾病。特纳氏综合症属于现今极为常见的性发育异常病。

　　特纳氏综合症的症状主要以身形矮，女性的生殖器与第二性征不发育或发育不良、躯体可出现系列性发育异常为主要现象。

　　特纳氏综合症疾病的体格检查多显示，女性身高多低于150cm，躯体多有痣，可有眼睑下垂，耳大位低，腭弓偏高，后发际低，颈短而宽，桶状胸，乳头的间距较大，乳房及乳头未发育或发育不全，肘外翻，下肢淋巴水肿;妇检可见外阴道发育如幼儿，子宫较小或缺如。

　　特纳氏综合症的检查可显示：实验室检查发现，此类患者从10～11岁起会有显著的LH、FSH升高;CT抽查测试可发现，此类患者的骨密度较正常同龄妇女显著降低;B超可见肾发育畸形，主动脉弓狭窄;剖腹探查可以发现此类患者的内生殖器均较小，性腺表现为条索状，长约2-3cm，宽约0.5cm，附件区未见卵巢，取而代之的是条索状且内有薄的皮质、髓质、门部。

　　需要明确，以上的症状并非每个罹患此病的患者都有出现。其次，特纳氏综合症可能会影响智力发育，但不影响寿命。

　　特纳氏综合症的药物治疗，最主要的治疗目的是促进激素的合成，从而促进身高增长、第二性征和生殖器发育。一般在青春期使用雄激素、雌激素和生长激素，从激素水平模拟青春期启动，刺激垂体分泌相应的激素，进而发挥其促生长的作用。首先，在15岁后，可使用雄激素以促进身高增长，但相对而言，雄激素易引起男性化和糖耐量受损，副作用较大。其次，12～14岁时可使用雌激素以增强情绪控制力和认知能力、刺激第二性征和生殖器发育，但雌激素需长时间使用，因此其起始用量应为最低值以免过早耐受。生长激素可促使患者增快发育速度，但相对的，生长激素价格昂贵，且以注射治疗为主，对患者的要求过高。

　　特纳氏综合症的食物禁忌和正常疾病禁忌并无过多不同。特纳氏综合症患者应少进食生冷、辛辣、刺激的食物，少饮入碳酸类饮品，烹饪时注意少盐少糖。