怀疑这种肾脏病，可能要查查是不是肺出了事

　　两个多月前，临床收治了一位20岁的年轻男性病人，患的是一种叫做肺出血肾炎综合征(goodpasture综合征)的病，顾名思义，可以同时累及肾脏和肺。原因是肺泡基底膜和肾小球基底膜存在交叉抗原，可简单理解为，这两个相距挺远的器官，却又共同的弱点，或者致病点，当致病因素，主要是一些免疫复合物在基底膜上产生病变时，可以同时引起肺出血和肾小球肾炎。多数患者病情进展迅速，预后凶险。

　　今天是他第8次复查了。比较庆幸的是开始有好转。

　　这位年轻的小伙子，开始症状就是间断发热，伴有轻度的恶心呕吐，食欲不振，服用退烧药物没有明显好转。当地医生给他做了胸片和详细的化验检查，当时诊断为支气管肺炎，同时伴有血肌酐和尿素氮升高，考虑到肾病的可能性，于是转来我院进一步诊治。

　　通过详细的化验分析，和肾穿刺，确诊为肺出血肾炎综合征。经过多次血浆置换和相关对症治疗，病情得到了有效控制。该病比较凶险，中间下过病危通知，所幸患者和家属都积极配合治疗，患者身体素质也比较好，算是平安渡过了这一关。

　　肺出血肾炎综合征多表现为肺泡出血及肾功能进行性损害，临床多有发热，咯血、痰中带血、乏力、咳嗽、呼吸困难等症状，此外，胸痛、皮疹及肺外表现也不少见。好发于中青年人。仔细追究其原因，肺出血肾炎综合征以抗肾小球基底膜病( gbm) 及抗中性粒细胞胞浆

　　抗体( anca) 相关小血管炎为主，占70%多，其次为其他免疫系统疾病，其中系统性红斑狼疮和系统性硬化占10.0%。

　　肾脏的内科病变，穿刺是金标准，本病人及时做了肾穿，才明确了诊断。有的读者会问，做b超或者核磁不行吗？答案是，不能诊断！各种各样的肾病在上述影像学上看起来都是一样一样的，甚至跟正常肾脏没什么区别，目前影像学对大部分的肾脏弥漫性病变几乎是盲区。

　　发生在肺部的病变以肺泡出血为主，如下图所示，双肺弥漫性的实变及磨玻璃密度。但可有这种征象的病变其实很多，比如各种不同类型的肺炎，还有其他原因导致的出血，甚至一些肺癌，关键是虽然肺泡出血，大部分病人可有咯血的表现，但部分病人仅仅表现为痰中带血，甚至有的不咯血。因此，放射科大夫要想得出正确结论，切不可看图说话，一定要根据病人的临床表现，其他化验检查，特殊病史等等，甚至需要自己亲自问病史，综合分析才能得出结论。

　　回溯分析本病人，其实很多疾病早期症状比较轻微，容易忽视而耽误正规治疗。现在有些人抱怨医生乱开检查，其实医生是有全面考虑的，只有检查仔细了，才更容易发现蛛丝马迹，把很多严重的疾病在早期辩证甄别出来！毕竟早诊断早治疗才是王道！

　　所以说，小病早查绝隐患，健康身体长相伴。医生病人是战友，理解配合保平安！

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一、小儿肾病综合征的并发症

　　1.感染 感染是肾病综合征常见并发症和死因，常见的感染是肺炎双球菌，链球菌，嗜血流感杆菌，克雷白杆菌等细菌感染;偶并发卡氏肺囊虫感染，腹膜，肺，皮肤常受累，本病易发感染的原因除体液，细胞免疫缺陷和补体因素外;腹水可成为培养基，激素和免疫抑制剂的应用，使免疫功能降低更易发生感染。

　　2.低血容量休克及急性肾衰

　　(1)低血容量休克：部分病儿血容量偏低，呈“脆弱”状态，一旦出现呕吐，腹泻，入量不足，感染等诱因，易发生低血容量性休克，如果长期服用较大剂量激素，一旦骤停，可表现“肾上腺危象”。

　　(2)急性肾衰：由于低血容量，肾间质水肿和(或)肾小管梗阻，急性肾静脉血栓形成(RVT)等诸多因素可致肾前性，肾性，肾后性急性肾功能衰竭。

　　3.高凝状态和血栓栓塞 当肾病患者突然出现腰痛(脊肋角压痛)，血尿，肾功能减退及高血压时应高度怀疑RVT，其静脉或动脉也可发生血栓栓塞并发症，发生率为8.5%～44%;如股静脉，肺动脉，股动脉，肠系膜动脉，脑动脉，冠状动脉，小腿血栓性静脉炎亦可见到。

　　4.肾小管功能紊乱 可出现多种物质转运障碍，如糖尿，氨基酸尿，尿钾增加，尿浓缩功能下降等。

　　5.蛋白质，热量营养不良 由于长期尿中大量蛋白丢失所致。

　　6.其他 微量元素缺乏，由于尿中丢失锌结合蛋白，铜蓝蛋白，转铁蛋白而致缺锌，缺铜和缺铁;1,25-(OH)2D3合成障碍及长期服用激素,均可致肾性骨病和生长迟缓。