得了麻风病如何治疗 麻风病的病理病因有哪些

一、麻风病的发病机制

　　麻风分枝杆菌致病力不强，多数健康人对其有抵抗力，故受染者多而发病者少。麻风分枝杆菌为细胞内寄生菌，故其发病更多与细胞免疫有关。机体对麻风分枝杆菌及其抗原物质的免疫状态及反应的不同，直接反映到发病后组织中的细菌状态、免疫病理改变和患者的临床表现上。一般麻风患者的体液免疫基本正常，能产生麻风抗体，但此种抗体不具有抗感染作用。瘤型麻风患者还可产生过量的麻风抗体。由于此抗体相应的抗原含有的主要成分为磷脂，与人体组织细胞中的磷脂成分具共同抗原性，成为引起临床麻风性结节红斑反应时，出现的皮肤、关节、神经损害的基本原因。相反，麻风患者的细胞免疫常有不同程度的缺陷。根据其缺陷的程度，在临床发病上表现为类似光谱一样的连续变化疾病谱。如细胞免疫功能极度低下，对麻风分枝杆菌缺乏免疫反应，病理表现广泛的皮肤损害并含有大量生长繁殖的麻风杆菌，即为临床的瘤型麻风病理特点。如细胞免疫损伤仅轻到中度，对麻风杆菌尚有足够的免疫反应，则临床表现为皮损局限但较明显，组织中少菌或无菌，伴有局限而明显的周围神经炎，则为临床另一极端的结核样型麻风的特点。在这两种极端型之间，尚有几种居间的连续变化形式存在。两个极端的患者通常较稳定，而中间类型可因机体免疫状态改变或病情变化向两个极端方向演变。早期未定类麻风患者一部分可自愈，多数逐渐向其他各种临床类型转变。[2]

　　麻风分枝杆菌侵入人体后首先被巨噬细胞吞入，经处理后部分抗原成分表达于巨噬细胞膜表面，与巨噬细胞膜上的HLAⅡ类抗原DR、DP、DQ等协同，被T细胞识别后引起免疫反应。如免疫反应正常T细胞被活化后产生淋巴因子，促进巨噬细胞清除麻风杆菌，形成上皮样细胞和朗汉斯细胞（Langerhan’s cell）。如免疫功能有缺陷，或HLA-DR抗原的表达位点受麻风杆菌感染后而改变，甚至出现表达障碍，导致T细胞不能识别，则免疫反应弱，无法清除麻风杆菌，病变弥漫广泛，但免疫损伤轻微。病变处形成含大量麻风杆菌的麻风细胞或称泡沫细胞，系由巨噬细胞感染大量含脂质的麻风杆菌而来。由上可见，机体的免疫状态和组织相容性抗原特点，直接与麻风受染后是否发病和发病的类型有关。

　　麻风的病理特点主要是反映患者不同的免疫损害。麻风早期的未定型类，组织病理特点为皮损组织非特异性炎性浸润，尚无特殊肉芽肿形成，组织中菌数很少或无菌，但如查见抗酸杆菌有重要诊断价值。结核样型麻风病理改变为大量淋巴细胞浸润，明显肉芽肿形成，可见多量上皮样细胞和朗汉斯细胞，表皮因明显细胞。

二、麻风病的治疗

　　1.联合化疗药物

　　（1）氨苯砜（4，4-diamino-diphenylsulfone，DDS）：具有抑菌作用和微弱的杀菌作用。口服吸收迅速，在体内排泄缓慢，半衰期为10～50h，1次口服100mg后其抑菌作用可持续10天左右。在体内大部分从尿中排出。用标准剂量口服后在3～4个月即可杀灭99.9%的活菌。细菌系数（BI）每年平均下降约1个对数单位。由于疗效确实、价格低廉、耐受性良好和服用简便，长期以来氨苯砜（DDS）一直是治疗麻风病的首选药物。其副作用有：贫血、药疹、颗粒白细胞减少症、肝脏损害、急性中毒、精神障碍等。成人口服每次50mg，每天1～2次。

　　（2）利福平（rifampicin，RFP）：实验化疗研究具有很强的杀菌作用。口服吸收良好，服后2h血中浓度达到高峰，迅速分布到全身组织。血中有效浓度可维持8～12h，空腹服用可增加吸收。主要通过肝脏经胆汁排泄。每次口服600mg或1200mg在4天内即可杀灭99.9%的活菌。为联合化疗中的主要药物。细菌形态系数下降比氨苯砜（DDS）快。副作用有皮肤反应、胃肠道不适、肝炎、血小板减少性紫癜等。少见的副作用有“流感”综合征、溶血性贫血等。一般成人连续疗法口服每次450～600mg，早晨1次空腹服下，用药后尿显淡粉红色。

　　（3）氯法齐明 （氯苯吩嗪）：本药不仅具有抑制和杀灭麻风杆菌的作用，而且还有抗炎作用。制成微粒状胶囊口服，吸收率约为70%。其排泄极为缓慢，在人体中的半衰期至少为70天，近50%以原型从大便中排出。以常规剂量50～100mg/d口服，一般在治疗3个月左右麻风杆菌即丧失感染性。本药对ENL具有治疗和预防作用，治疗所需剂量为100～200mg/d，严重反应可增至300mg/d，有时氯法齐明（B 663）与泼尼松30～40mg/d联合治疗，病情稳定后即可缓慢地减少至维持量。副作用有皮肤色素沉着、鱼鳞病样改变、消化道反应等。治疗麻风病一般成人口服每次50～100mg/d。治疗麻风反应用量较治疗量大。

　　2.联合化疗方案

　　（1）联合化疗定义：联合化疗是采用两种或两种以上作用机制不同的有效杀菌性化学药物治疗。其中必须包括利福平（RFP）。

　　（2）联合化疗方案：WHO麻风控制规划化疗研究组1982年推荐的麻风联合化疗方案如下：①多菌型麻风：包括BB、BL、LL麻风，或任一部位皮肤涂片查菌细菌密度＞2 者。

三、麻风病的病理病因

　　麻风分枝杆菌（Mycobacterium leprae），简称麻风杆菌，为麻风的病原，属分枝杆菌属，呈微弯的棒状，长1～8μm，宽0.3～0.5μm，无鞭毛及芽孢。革兰染色及抗酸染色均呈阳性，常聚集成束或球状排列。麻风杆菌的形态和染色性，可在细菌死后或经治疗后发生很大变化，如形成短杆状、念珠状等。麻风杆菌为细胞内寄生菌，但除含有低水平的超氧歧化酶和过氧化物酶外，没有其他胞内寄生菌特有的触酶。此酶能抵抗氧化和防止细菌被宿主清除。因而在组织中麻风杆菌死菌比例高，并呈多形性表现。麻风杆菌含有分枝菌酸、阿拉伯半乳聚糖和酚糖脂等主要成分。但研究证实都不是特异性的抗原成分，且无法达到完全不与其他分枝杆菌成分发生交叉反应，亦未能刺激机体产生有效的保护性抗体。因此，麻风杆菌的血清学鉴定较为困难。我国学者证实，由Convit 1972年提出的麻风杆菌染色时的抗酸性，可被纯净新鲜的吡啶提取2h而丧失，可作为与其他分枝杆菌鉴别时的重要参考指标。麻风杆菌对外界环境有一定的耐受力。在体外干的鼻分泌物中，可存活9天。组织中的麻风杆菌，在4℃条件下可保持7～10天活力不变。细菌适宜的生长繁殖温度为27～30℃，故主要在人体体温较低的体表皮肤、黏膜和浅表部位的外周神经生长。麻风杆菌生长极为缓慢，传代时间长达11～13天，迄今体外培养尚未成功。近年对麻风杆菌基因的研究揭示，与其他分枝杆菌相较，其基因中仅不足一半具有功能活性，而另一半以上为没有活性或称为假基因组成。此种衰变的基因可能为麻风杆菌生长繁殖缓慢和难于培养的主要原因。自1960年Shepard成功建立了小鼠足垫感染模型，相继Rees于1966年采用免疫抑制小鼠接种麻风杆菌成功，Kirchheimer1971年建立了犰狳麻风感染模型，在麻风动物模型上获得重大成绩。这些动物模型虽然与人类麻风感染仍有相当差别，其达到足够增菌时间需18～24个月的较长时间，但仍为麻风杆菌的微生物学、免疫学及生化特性研究，建立了良好的基础。小鼠足垫感染模型已作为测定麻风杆菌耐药性的标准实验方法。

四、麻风病的诊断

　　由于麻风病发生的症状与皮肤科、神经科、内外科、眼科、耳鼻喉科等的一些疾病相似，容易混淆，产生漏诊或误诊，对患者不仅延误了麻风本病的早期诊断和早期治疗，还会扩大社会传染面，造成不应有的损失和影响。因此，对麻风与其他学科的一些疾病的鉴别诊断十分重要。在鉴别时，只要掌握和熟悉麻风病的几个诊断要点不难区别。

　　1.麻风病在临床上有感觉障碍和神经粗大。

　　2.多菌型患者能查出麻风杆菌。

　　3.各型类麻风均有各自的组织病理变化和组织查菌结果。另外，其他各种非麻风疾病也有各自的临床特点和原因，鉴别时从两个角度去考虑去分析，一般不会发生问题。现将皮肤科疾病、神经科疾病及其他科少数疾病，容易与麻风病相混淆的症状表（表1、2、3）列于后，供临诊时参考。