你了解妊娠合并皮质醇增多症的病理病因吗 知道如何治疗吗_

一、妊娠合并皮质醇增多症的治疗

　　根据不同的病因作相应治疗，根据患者具体情况选择适当的治疗手段。

　　1.垂体性皮质醇增多症

　　（1）经蝶窦切除垂体微腺瘤： 为近年治疗本病的首选方法。大部分病人可找到微腺瘤，摘除瘤后可治愈。少数病人手术后可复发。

　　（2）如经蝶窦手术未能发现微腺瘤，或某种原因不能做垂体手术，对病情严重者宜做一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部分或全部切除。术后做垂体放疗，最好用直线加速器治疗。如不做垂体放疗，术后发生Nelson综合征的可能性较大，表现为皮肤黏膜色素沉着，血浆ACTH明显升高，并可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。

　　（3）对垂体大腺瘤患者，须做开颅手术治疗，尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发可辅以放射治疗。

　　（4）影响神经递质的药物：可作辅助治疗。对泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗，还可用血清素拮抗剂赛庚啶、γ-氨酪酸（γ-氨基丁酸）促进剂丙戊酸钠治疗本病以及Nelson综合征，可取得一些效果。

　　一般情况下先用药物治疗使瘤体缩小，观察6个月后再考虑手术。如果药物治疗期间瘤体明显增大，应考虑手术切除，术后可加用溴隐亭。

　　2.肾上腺皮质肿瘤 经检查明确肿瘤部位后，应考虑手术切除。文献报道与分娩后手术的疗效相比较，在孕期可减少母婴合并症的发生率，提高新生儿成活率。要定出肾上腺手术的确切时机有一定困难，通常主张在妊娠中期应积极手术。手术切口可选腹部、侧位或腰背部切口。对较大的肿瘤若取侧位有利于暴露肿物，而腹部切口则利于救治新生儿呼吸窘迫。对腹膜后或更为表浅的肿瘤，以腰背部切口较为方便。术前应控制高血压，一般不主张用利尿药，以避免胎盘血流减少。高血糖可引起胎儿先天性畸形、巨大胎儿、新生儿低血糖或大胎盘，进而降低胎儿的供氧，应细致处理，以保证整个围生期血糖正常而不发生低血糖。注意纠正水、电解质紊乱。

　　由于患者多有向心性肥胖，颈短且活动度降低，故术中及术后易发生气道阻塞及缺氧，应注意防止并及时纠正。术后应密切监护母体及婴儿血压、血糖、水电解质平衡状态。肾上腺腺瘤或腺癌患者肿瘤以外的肾上腺皮质萎缩，在手术前后均需应用糖皮质激素。一般于手术前日晚及术前2h分别肌内注射醋酸可的松100mg，手术中静脉滴注氢化可的松100～200mg，手术当天可共用200～300mg，同时每6小时肌内注射醋酸可的松50mg。手术后继续肌内注射醋酸可的松，一般第1～2天每8小时用50mg，第3～4天每12小时用50mg，第5～7天改为口服泼尼松，每次25mg，3次/d。以后视情况每天25～37.5mg，以保持一个时期的生理性替代治疗。在激素替代治疗的同时每天肌内注射长效ACTH 60～80U，2周后逐渐减量，每隔数天减量10U，大多数患者需替代治疗3个月至1年。癌肿的患者确诊后，应尽可能早期手术。未能根治或已有转移可用药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的产生量。

　　文献报道应用美替拉酮以降低孕妇血中皮质醇，但疗效不满意，且有引起先兆子痫的报道。其他减少皮质醇分泌的药物如双氯苯三聚乙烷、氨氯米特或酮康唑等，不宜用于孕妇。有报告妊娠伴皮质醇增多症患者应用美替拉酮是安全的，它可部分阻滞肾上腺激素的合成，可降低糖皮质激素到正常水平，有利于降低胎儿死亡率和早产率。此外孕期不宜做放射治疗。

二、妊娠合并皮质醇增多症的饮食保健和预防

　　饮食保健

　　宜：

　　1）。含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

　　2）。含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。3.高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。

　　3）。碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。

　　4）。高维生素饮食：葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆

　　预防护理

　　1）。日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折；正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。

　　2）。遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。定期门诊随访。

　　3）。孕期应加强监护，提前住院：因为妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。

　　4）。孕中期：孕妇往往在就出现妊高征，同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高，故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长，得到活婴的机会增多。

三、妊娠合并皮质醇增多症的病理病因

　　1.垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多 这是本病最常见的类型，约占70%。多见（80%）的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素（CRH）过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。

　　2.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%（20%为腺瘤，5%为腺癌）。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。儿童患皮质腺癌者较多见。

　　3.异位ACTH综合征 肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

四、妊娠合并皮质醇增多症的检查方法

　　实验室检查：

　　1.血浆皮质醇测定 正常人早晨6～8时血浆皮质醇为276～69nmol/L（10～25μg/dl），以后逐渐下降，至下午18时降至＜276nmol/L（10μg/dl）。妊娠期生理改变使血浆皮质醇增加，至分娩期可为正常的两倍，而库欣综合征的患者，早晨血浆皮质醇高于正常，更明显的是无正常人白天所存在的血浆皮质醇的下降，该类患者傍晚血浆皮质醇水平仍高，24h血浆皮质醇总量亦高。由于皮质醇分泌量在正常情况下变化范围很大，不能只靠1次化验的结果来进行解释。

　　2.尿中游离皮质醇测定 正常人为10～100μg/24h，其特异性较强，24h尿游离皮质醇水平在库欣综合征患者升高。

　　3.尿中17-羟（17-OH），17-酮（17-KS）的测定 皮质醇约1/3代谢为17-OH，而大部分则代谢为17-KS，17-OH的水平易受患者的体重及体积的大小影响，正常范围为3～10mg/24h，17-KS的正常范围为5～6mg/24h，库欣综合征患者2项均可升高，后者女性可＞15mg/24h。

　　4.地塞米松抑制试验 晚23～24时服用地塞米松1mg，次晨7～8时测定血浆皮质醇，正常情况下血浆皮质醇应≤138nmol（5μg/dl），而库欣综合征患者血浆皮质醇不为地塞米松所抑制。给大量的地塞米松如2mg每6小时1次，2天，测定尿中17-KS通常可下降50%，而肾上腺肿瘤及异源性ACTH综合征患者则不受抑制，此试验有助于进一步鉴别垂体异常及其他原因的库欣综合征。

　　5.血浆ACTH的测定 可进一步区分肾上腺肿瘤及异源性的ACTH综合征，前者测不出，而后者明显的升高（＞200Pg/ml），库欣病者仅中度升高（75～200Pg/ml）。

　　其他辅助检查：

　　计算机体层扫描（CT）及磁共振（MRI）检查，当用较大量的地塞米松不能抑制较高的血浆或尿游离皮质醇时，可行腹部CT或MRI检查对肾上腺肿瘤的诊断十分重要。肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。