专家指出：蓝嘴唇并非传说中的“不治之症”

　　假如迎面走来了一位嘴唇蓝紫色的妙龄女性，请千万不要轻易认为她是时尚一族或者唇膏模特，很可能在“光鲜”的背后，隐藏着巨大的痛苦，因为那蓝紫色的嘴唇绝非人工装饰，而是一种凶险疾病的表现！

　　蓝嘴唇=肺动脉高压=血癌=痛苦衰竭肺动脉高压，一种慢性致死性疾病，被视为心肺血管系统的“癌症”。由于肺部重度缺氧，患者的嘴唇经常呈现蓝紫色，于是他们就得了一个形象的名字――“蓝嘴唇”。

　　简单说来，肺动脉高压（蓝嘴唇）可分为动脉性肺动脉高压（即第一类肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压）与非动脉性肺动脉高压，通常所称的肺动脉高压主要是指动脉性肺动脉高压，这一类肺动脉高压的表现类似于肺动脉的内皮肿瘤，内皮细胞快速在肺动脉血管腔中广泛生长并阻塞肺动脉，使肺动脉压力增高，同时，静脉的血液难于回流。如无正确治疗，患者会死于难以纠正的右心衰竭。

　　肺动脉高压高死亡率 需及时精确诊断据有关资料提示：特发性肺动脉高压患者中，只有不到五分之二的患者生存时间可以超过3年，而生存时间超过5年的患者只有五分之一。

　　“我国特发性肺动脉高压发病率大约为每年100―200万，75%患者集中于20―40岁年龄段，平均发病年龄为36岁，且女性患者比例高，约占2/3以上。” 中国医师协会医学最高奖金刀奖得主、中国医师协会胸腔镜学术委员会主任委员程云阁教授指出，“临床上经常见到的情况是：患者一年前一口气能够上五层楼，逐渐的上三层楼或者上五层楼的时候中间得歇一下，严重的时候每上一层楼都要歇一歇，这就是临床所说的呼吸困难。所以，如果出现无法解释的、特别是进行性加重的呼吸困难的时候，一定要及时到医院就诊。” 然而不容忽视的一个情况是：这是一种极易被误诊的疾病，“由于肺动脉高压临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者呼吸病。”程云阁教授说，“如果临床医师注意到x线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺疾病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到动脉性肺动脉高压的可能，这时应进行超声心动图、右心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。”

　　延长生命 名医指导个性化靶向药物联合治疗方案尽管动脉性肺动脉高压暂时还无法治愈，但目前已有有效的治疗方法可以延长患者的生存时间，提高患者的生存质量。以往，特发性肺动脉高压患者确诊后的平均生存时间仅为2.8年，但随着医学进步，通过手术，患者可延长寿命至5年或10年，平均生存率有了大幅提高，可以说肺动脉高压已经不再是一个“不治之症”了。因此，及早确诊对于患者至关重要。

　　据了解，目前肺动脉高压治疗分为药物治疗和手术治疗。药物治疗包括基本药物和靶向药物治疗，手术治疗方式有肺移植或者心肺移植等，对于栓塞性肺动脉高压则可行肺动脉血栓内膜剥脱术。

　　“美丽的‘蓝嘴唇’却让患者感到巨大的痛苦。”在肺动脉高压领域拥有丰富治疗经验的程云阁教授说，“来自生活和内心的压力，使得很多患者失去了治疗信心，疾病给他们的家庭也带来了沉重的打击。所以，早期诊断，制定个性化靶向药物联合治疗方案，对延长肺动脉高压患者的生存时间并提高其生命质量尤为重要。通过及早检查明确，科学、合理治疗，配合生理、心理等全方位支持，有助于改善活动耐量，减轻症状，让患者活得更有尊严。”