专家指出：蓝嘴唇非传说中的“不治之症”

　　假如迎面走来了一位嘴唇蓝紫色的妙龄女性，请千万不要轻易认为她是时尚一族或者唇膏模特，很可能在“光鲜”的背后，隐藏着巨大的痛苦，因为那蓝紫色的嘴唇绝非人工装饰，而是一种凶险疾病的表现！

　　蓝嘴唇=肺动脉高压=血癌=痛苦衰竭

　　肺动脉高压，一种慢性致死性疾病，被视为心肺血管系统的“癌症”。由于肺部重度缺氧，患者的嘴唇经常呈现蓝紫色，于是他们就得了一个形象的名字――“蓝嘴唇”。

　　简单说来，肺动脉高压（蓝嘴唇）可分为动脉性肺动脉高压（即第一类肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压）与非动脉性肺动脉高压，通常所称的肺动脉高压主要是指动脉性肺动脉高压，这一类肺动脉高压的表现类似于肺动脉的内皮肿瘤，内皮细胞快速在肺动脉血管腔中广泛生长并阻塞肺动脉，使肺动脉压力增高，同时，静脉的血液难于回流。如无正确治疗，患者会死于难以纠正的右心衰竭。

　　肺动脉高压高死亡率 需及时精确诊断

　　据有关资料提示：特发性肺动脉高压患者中，只有不到五分之二的患者生存时间可以超过3年，而生存时间超过5年的患者只有五分之一。

　　“我国特发性肺动脉高压发病率大约为每年100―200万，75%患者集中于20―40岁年龄段，平均发病年龄为36岁，且女性患者比例高，约占2/3以上。” 中国医师协会医学最高奖金刀奖得主、中国医师协会胸腔镜学术委员会主任委员程云阁教授指出，“临床上经常见到的情况是：患者一年前一口气能够上五层楼，逐渐的上三层楼或者上五层楼的时候中间得歇一下，严重的时候每上一层楼都要歇一歇，这就是临床所说的呼吸困难。所以，如果出现无法解释的、特别是进行性加重的呼吸困难的时候，一定要及时到医院就诊。” 然而不容忽视的一个情况是：这是一种极易被误诊的疾病，“由于肺动脉高压临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者呼吸病。”程云阁教授说，“如果临床医师注意到x线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺疾病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到动脉性肺动脉高压的可能，这时应进行超声心动图、右心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。”

　　延长生命 名医指导个性化靶向药物联合治疗方案

　　尽管动脉性肺动脉高压暂时还无法治愈，但目前已有有效的治疗方法可以延长患者的生存时间，提高患者的生存质量。以往，特发性肺动脉高压患者确诊后的平均生存时间仅为2.8年，但随着医学进步，通过手术，患者可延长寿命至5年或10年，平均生存率有了大幅提高，可以说肺动脉高压已经不再是一个“不治之症”了。因此，及早确诊对于患者至关重要。

　　据了解，目前肺动脉高压治疗分为药物治疗和手术治疗。药物治疗包括基本药物和靶向药物治疗，手术治疗方式有肺移植或者心肺移植等，对于栓塞性肺动脉高压则可行肺动脉血栓内膜剥脱术。

　　“美丽的‘蓝嘴唇’却让患者感到巨大的痛苦。”在肺动脉高压领域拥有丰富治疗经验的程云阁教授说，“来自生活和内心的压力，使得很多患者失去了治疗信心，疾病给他们的家庭也带来了沉重的打击。所以，早期诊断，制定个性化靶向药物联合治疗方案，对延长肺动脉高压患者的生存时间并提高其生命质量尤为重要。通过及早检查明确，科学、合理治疗，配合生理、心理等全方位支持，有助于改善活动耐量，减轻症状，让患者活得更有尊严。”