多灶性运动神经病如何护理 多灶性运动神经病有哪些发病原因

一、多灶性运动神经病的护理方法有哪些

　　一、多灶性运动神经病一般护理

　　重症病人，生活不能自理，易产生焦虑，紧张等情绪，应进行适当心理疏导。

　　二、多灶性运动神经病饮食宜忌

　　饮食适宜：1.宜吃高蛋白食物；2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。

　　宜吃食物宜吃理由食用建议

　　精 瘦肉属于富含蛋白质的食物 ，对身体大有裨益，可以补充优质蛋白每日一个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食

　　水果丰富的维生素含量使其深受大家青睐，最大众化的水果每日食用，加以在两餐之间

　　鸡 蛋富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用

　　饮食禁忌：1.避免油腻食物；2.避免油炸食物； 3.避免高盐食物。

　　忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　腌制蔬菜属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意

　　小麻椒属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益建议适当的少食用一些

　　大肥肉油炸食品，属于油腻的食物，炸油条的油一般多为对身体有害的地沟油，一定要注意尽量不要食用

二、多灶性运动神经病的症状是什么

　　一、症状

　　1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。

　　2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。

　　3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。

　　4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。

　　5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。

　　6.实验室检查有血清肌酸激酶（CK）轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%～84%的患者血清抗神经节苷脂（GM1）抗体阳性。国内报道6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。

　　二、诊断

　　依据本病主要临床特点，当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊必须做神经电生理检查，本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值。

　　神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常，是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。

三、多灶性运动神经病的发病原因有哪些

　　一、发病原因

　　关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分（LPS）有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。

　　至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是20%～84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药（静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗有效。

　　二、发病机制

　　发病机制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。可是，鼠坐骨神经体外实验观察发现，在郎飞节处有抗GM1抗体结合，并有继发性补体激活，而神经传导检查未见异常。有一部分患者尽管对免疫治疗有反应，但其血清抗神经节苷脂抗体并不高；另一方面，在一些吉兰-巴雷综合征（GBS）、运动神经元病、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高，这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实，因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。

　　为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用，在体内和体外进行了许多实验。当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB，但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实。最近，用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下，对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应，提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感，或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。

　　MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。这可能反映了运动神经和感觉神经不同的抗原成分或不同的表达，可能是由于运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同，因而与GM1抗体的亲和力不同有关。或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同，或对损伤的修复能力的差异。

　　在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示，其主要病理改变为脱髓鞘和施万细胞增生形成的洋葱球样结构，无炎细胞浸润。腓肠神经活检有时可见轻度的轴突变性和脱髓鞘改变。目前仅有的3例MMN尸检资料显示均有神经根和周围神经改变，但也同时有脊髓前角神经元脱失和尼氏体溶解，2例有Bunina小体，2例有皮质脊髓束损害。

　　因此，有关多灶性运动神经病和运动神经元病之间的关系一直有争议。有学者认为确实存在一些病例，其神经元的核周部分和周围神经可同时受损，而不只是累及其中之一。

四、多灶性运动神经病的治疗方法有哪些

　　多灶性运动神经病一般治疗

　　一、治疗

　　MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/（kg?d），连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明显改善，疗效可维持3～6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次（2.0g/kg，分5天应用）。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。类固醇和血浆交换很少有效，类固醇甚至可加重肌无力。

　　二、预后

　　MMN预后相对良好，到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期，病程为3个月～30年不等。