你知道什么是多灶性运动神经病吗 患了多灶性运动神经病怎么办呢

2016-12-07 22:09 来源:网友分享

一、多灶性运动神经病饮食宜忌

  饮食适宜:1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量食物。
  精瘦肉 属于富含蛋白质的食物,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白 每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食。
  水果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果 每日食用,加以在两餐之间。
  鸡蛋 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用。
  饮食禁忌:1.避免油腻食物;2.避免油炸食物;3.避免高盐食物。
  腌制蔬菜 属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害 建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。
  小麻椒 属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益 建议适当的少食用一些。
  大肥肉 油炸食品,属于油腻的食物,炸油条的油一般多为对身体有害的地沟油,一定要注意尽量不要食用。

二、多灶性运动神经病的病因和临床表现

  病因
  关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关,可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关,一是部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体升高,二是相当一部分患者对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。多灶性运动神经病(MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病,是一种以运动神经受累为主的慢性多发性单神经病,是少见的脱髓鞘性周围神经病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞。
  临床表现
  本病好发于20~80岁,多见于男性,主要表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,可有很轻的感觉障碍,常伴肌萎缩,肌萎缩与肌无力不平行,肢体运动功能障碍为突出表现,上下肢均可受累,上肢重于下肢,远端重于近端。少数患者可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。

三、多灶性运动神经病的诊断

  1.核心标准(两条需同时符合)
  (1)缓慢进展或阶梯样进展的局限性非对称性肢体无力,即至少有两条以上运动神经支配区受累,且症状持续大于6个月,如果症状和体征只见于一条神经支配区,只诊断为可能MMN;
  (2)无客观的感觉障碍,除了下肢可见轻微的震动觉异常。
  临床支持标准:①主要累及上肢;②腱反射减弱或消失;③颅神经不受累;④受累肢体可见痛性痉挛和束颤;⑤免疫抑制剂对功能障碍和肌力有改善作用;
  排除标准:①上运动神经元体征;②有明确球部受累;③感觉障碍严重;④最初数周内出现弥漫性对称性无力。
  2.电生理标准
  确诊的运动传导阻滞:
  (1)无论神经(正中神经、尺神经和腓神经)节段的长度如何,复合肌肉动作电位(CMAP)负峰面积近端与远端相比减少≥50%。对有运动传导阻滞的节段的远端部分刺激时,CMAP负峰波幅必须>正常低限的20%且>1mV,且CMAP负峰时限近端与远端相比增加必须≤30%。
  (2)很可能的运动传导阻滞:上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加≤30%时,CMAP负峰面积减少≥30%;或上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加>30%时,CMAP负峰面积减少≥50%。
  (3)有传导阻滞的上肢神经节段的感觉传导检查正常。

四、多灶性运动神经病的治疗

  一、治疗
  MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效,方法为400mg/(kg?d),连用5天为1个疗程,用药后数小时至7天开始起效,平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善,50%~60%的患者有明显改善,疗效可维持3~6周,因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg,分5天应用)。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。类固醇和血浆交换很少有效,类固醇甚至可加重肌无力。
  二、预后
  MMN预后相对良好,到目前为止,只报道2例死亡的病例,均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展,一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期,病程为3个月~30年不等。

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