小儿遗传性血管神经性水肿有哪些饮食禁忌_小儿遗传性血管神经性水肿的症状有哪些

一、小儿遗传性血管神经性水肿饮食宜忌有哪些

　　小儿遗传性血管神经性水肿饮食宜忌

　　饮食适宜：1、宜吃流质性食物；2、多吃温性食物；3、宜吃碱性食物。

　　宜吃食物宜吃理由食用建议

　　米粥清淡、易消化的半流质食物，富含营养且利于消化。可以每餐食用。

　　猪肚猪肚味甘，性微温，归脾、胃经；补虚损，健脾胃；用于虚劳羸弱、泻泄、下痢、消渴、小便频数、小儿疳积等症。猪肚山药粥猪肚、大米、山药各适量。猪肚洗净切片，与大米、山药共同煮粥，加盐、姜调味服食即可。

　　赤小豆红小豆煮粥食之，有健脾胃、利水湿的作用。凡脾虚不运、腹水胀满、小便不利、黄疸、泻痢者，皆可食之。赤小豆适量，煮至将熟，加入鹌鹑蛋2枚，再煮熟，吃蛋喝汤。早晚各服1次。

　　饮食禁忌：1、忌食寒凉性食物；2、忌吃含纤维的食物；3、忌食肥腻、坚硬类食物。

　　忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　梨寒性水果，会加重腹泻的情况。尽量避免食用。

　　芥末刺激性食物，对胃肠道都是一个不好的刺激。会使腹泻加重。

二、小儿遗传性血管神经性水肿的症状是什么

　　C1抑制物（C1 INH）缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%（Ⅰ型）；另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能（Ⅱ型）。

　　小儿遗传性血管神经性水肿症状

　　典型症状： 喉头水肿、腹泻、水肿、呕吐、肠痉挛、皮下组织水肿

　　相关症状： 胫前指压性水肿 喉头水肿 肠痉挛 水肿

　　一、症状

　　发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红，一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉挛，呕吐或腹泻，皮下水肿较少见。也可发生致命性的喉水肿。发病持续2～3天，之后逐渐消退。可在生后前2年发病，但通常在大龄儿童或青春期才严重。

　　根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊，C1 INH缺陷为特异性诊断指标。

三、小儿遗传性血管神经性水肿的发病原因有哪些

　　一、发病原因

　　为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制（Ⅰ型），至血清C1 INH浓度下降；另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1 INH，但无功能（Ⅱ型）。少数先证者为自发突变。

　　二、发病机制

　　C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化，释放血管活性肽和激肽，缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应，产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。这些个体C1激活的机制尚不清楚。

　　三、检查

　　C4和C2减少，血清补体滴度明显降低。C1 INH可检测到，但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用，可通过测定病人血清水解酯的能力增高，特异性诊断C1 INH缺陷。

　　必要时做胸部X线等检查。

四、小儿遗传性血管神经性水肿的治疗方法有哪些

　　一、治疗

　　避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1 INH可用于治疗和长期预防，尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑（danazol）用于急性发作的预防，可提高血清C1 INH水平增高，其机制还不清楚，儿童应慎用。氨基己酸可用于预防，成人剂量7～8g/d，儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病，宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿。糖皮质激素无作用。

　　二、预后

　　大多数儿童患者无成人病情严重，但可死于致命性喉水肿，40岁后可逐渐缓解。

　　三、护理

　　某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症，核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD，X-联无丙种球蛋白血症，严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生，遗传性血管神经性水肿应做到早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）对减少本症的发生非常重要。